Manifestations pulmonaires chez les sujets adultes atteints de granulomatose septique chronique
Year: 2013
Type: dissertation
Study design: Observational Study
Abstract: La granulomatose septique chronique (CGD) est un deficit immunitaire primitif du a une mutation de la NADPH oxydase et touchant les cellules phagocytaires. La maladie se caracterise par la recurrence d’infections severes et de manifestations inflammatoires chroniques. Son pronostic s’est ameliore au cours des dernieres annees et la majorite des patients atteignent desormais l’âge adulte. Nous avons mene une etude retrospective afin de decrire les manifestations respiratoires, infectieuses et non infectieuses, au sein d’une cohorte nationale de 67 patients adultes (=16 ans) atteints de CGD. Les manifestations respiratoires, infectieuses et non infectieuses, etaient frequentes et severes. 70% des patients adultes etaient concernes et l’incidence des evenements respiratoires etait significativement plus elevee que dans l’enfance. Le risque infectieux persistait malgre la prescription d’une prophylaxie. Les infections fungiques invasives etaient le plus souvent asymptomatiques. Leur diagnostic necessitait frequemment la realisation d’une biopsie pulmonaire. Les evenements respiratoires non infectieux concernaient 28% des sujets adultes. Ils compliquaient parfois une infection fungique et necessitaient dans plus de la moitie des cas un traitement immunomodulateur. La survenue d’evenements respiratoires etait responsable de sequelles pulmonaires et d’un risque de recidive. Un suivi pneumologique parait donc justifie dans cette population de patients adultes atteints de CGD, afin de depister de nouvelles manifestations respiratoires et d’en evaluer le retentissement au long cours.
Source: HAL
Author: Hélène Salvator
Institution: Université Paris Descartes
Language: French
Subfield: Immunology
Field: Immunology and Microbiology
Domain: Life Sciences
Open Access status: green
OpenAlex ID: W2231734849