UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL INSTITUTO DE CIÊNCIAS BÁSICAS DA SAÚDE PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO EM CIÊNCIAS BIOLÓGICAS - BIOQUÍMICA Efeitos de metabólitos acumulados na síndrome hiperornitinemia- hiperamonemia-homocitrulinúria sobre a homeostase energética e redox cerebral e o comportamento de ratos