Year: 2024
Type: article
Abstract: ZĂskanĂĄ hemofilie A (AHA) je vzĂĄcnĂŠ krvĂĄcivĂŠ onemocnÄnĂ vyskytujĂcĂ se pĹedevĹĄĂm ve vyĹĄĹĄĂm vÄku. Je zpĹŻsobenĂĄ pĹĂtomnostĂ autoprotilĂĄtek proti koagulaÄnĂmu faktoru VIII (FVIII). MĹŻĹže bĂ˝t asociovĂĄna s autoimunitnĂm onemocnÄnĂm, malignitou Äi po porodu nebo vznikĂĄ idiopaticky. DĹŻleĹžitĂĄ je vÄasnĂĄ diagnĂłza a lĂŠÄba, kterĂĄ spoÄĂvĂĄ v lĂŠÄbÄ krvĂĄcenĂ a imunosupresivnĂ lĂŠÄbÄ k navozenĂ remise onemocnÄnĂ Äili k eradikaci inhibitoru. ZmiĹujeme pĹĂpad pacientky s revmatoidnĂ artritidou s krvĂĄcivĂ˝mi projevy z gastrointestinĂĄlnĂho traktu (GIT), koĹžnĂmi sufuzemi a protrahovanĂ˝m krvĂĄcenĂm po extrakci zubu. U pacientky byla diagnostikovĂĄna AHA a bylo nutnĂŠ zahĂĄjit lĂŠÄbu rekombinantnĂm aktivovanĂ˝m faktorem VII (rFVIIa). VstupnÄ zjiĹĄtÄn vysokĂ˝ inhibitor, kterĂ˝ po lĂŠÄbÄ kombinovanĂŠ imunosuprese (kortikoidy, cyklofosfamid, rituximab) klesal velice pomalu. Pro novÄ zjiĹĄtÄnĂŠ krvĂĄcenĂ do musculus psoas byla navýťena substituce rFVIIa a byl indikovĂĄn emicizumab, k prevenci dalĹĄĂho krvĂĄcenĂ u pacientky s pĹetrvĂĄvajĂcĂm inhibitorem. DĂky jeho s. c. aplikaci mohla bĂ˝t pacientka propuĹĄtÄna do ambulantnĂ pĂŠÄe.
Source: Onkologie
Author: Eva Drbohlavová
Institution: Krajská Nemocnice Liberec
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W4404822238