Role of a Pediatric Cardiologist in FALD Practice
Year: 2025
Type: article
Abstract: Fontan手術は，右心耳と肺動脈を吻合し，中心静脈圧と左房圧の圧差を駆動圧として肺動脈に流す手術である．現在では単心室形態の疾患で広く行われている．Fontanの最大のメリットは，チアノーゼがなくなる事であるが，高い中心静脈圧（CVP）で低心拍出が特徴である．遠隔期には不整脈，心機能不全，腎機能低下，肝うっ血等様々な問題が出現する．中でも，Fontan Associated liver disease（FALD）は，高いCVPに曝されるFontan患者にとっては宿命的な病態である．FALDは経年的に進行し，術後30年で半数近くが肝硬変となる．また，若年で肝癌を発症したり，肝表面の良性腫瘤が破裂し出血性ショックを起こすなど致死的な合併症に繋がる場合もあり，消化器内科での定期的な評価が必要である．
Source: Kanzo
DOI: 10.2957/kanzo.66.349
Author: Mikiko Ishido
Institution: Tokyo Women's Medical University
Language: English
Subfield: Epidemiology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W4413209813