Year: 2025
Type: article
Abstract: Pemphigus is a rare group of life-threatening autoimmune blistering diseases characterized by pathogenic autoantibodies against desmosomal adhesion proteins, primarily desmoglein-1 and desmoglein-3. The loss of intercellular adhesion (acantholysis) results in intraepidermal blistering of the skin and mucous membranes. Although the prognosis of pemphigus has improved with modern immunosuppressive therapy, delayed diagnosis remains a major contributor to morbidity and mortality. Timely recognition is crucial, as it enables early initiation of pathogenetic treatment and prevention of disease progression. Diagnosis requires a comprehensive approach, including careful clinical evaluation, histopathological examination, and immunological studies. Direct immunofluorescence of perilesional skin remains the gold standard, while indirect immunofluorescence and enzyme-linked immunosorbent assay provide valuable information on circulating autoantibodies. This review summarizes the main diagnostic methods for pemphigus, discusses their sensitivity and specificity, and highlights recent advances and challenges in the diagnostic algorithm. Пузырчатка - это редкая группа жизнеугрожающих аутоиммунных буллёзных заболеваний, характеризующихся наличием патогенных аутоантител к десмосомальным белкам адгезии, преимущественно к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Потеря межклеточных связей (акантолиз) приводит к образованию внутриэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках. Несмотря на то, что прогноз при пузырчатке значительно улучшился благодаря современной иммуносупрессивной терапии, поздняя диагностика остаётся важным фактором, способствующим высокой заболеваемости и смертности. Своевременное распознавание заболевания имеет решающее значение, так как позволяет как можно раньше начать патогенетическое лечение и предотвратить прогрессирование болезни. Диагностика требует комплексного подхода, включающего тщательную клиническую оценку, гистопатологическое исследование и иммунологические методы. Прямая иммунофлуоресценция кожи из перилезионной зоны остаётся «золотым стандартом», в то время как непрямая иммунофлуоресценция и иммуноферментный анализ дают ценную информацию о циркулирующих аутоантителах. В данном обзоре представлены основные методы диагностики пузырчатки, обсуждаются их чувствительность и специфичность, а также освещаются последние достижения и существующие проблемы в диагностическом алгоритме.
Author: A.E. Jumanova
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: bronze
OpenAlex ID: W4414367156
FWCI:
Cites:
Cited by:
Related to: