Lymphangiomatosis/Gorham’s Disease with Characteristic Bone Lesions after Persistent Pulmonary Interstitial Infiltrates Following Purulent Pericarditis
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: 11歳女児．3歳時に化膿性連鎖球菌（Group A Streptococci; GAS）による細菌性心膜炎に罹患，心タンポナーデに対し緊急ドレナージが施行された．術後経過は良好であったが，肺間質陰影の増強が改善せず，8歳時より徐々に易疲労感を認めるようになった．ドレナージ術後の収縮性心膜炎が鑑別に挙がったが，心臓カテーテル検査により否定的であった．その後肋骨の突出が目立つようになり，造影CT検査にて左第1・2肋骨の骨皮質欠損・骨溶解像，椎体の骨折，脾臓に多数の嚢胞状造影不良域を認め，これら特徴的な画像所見と臨床経過とを合わせ，9歳時に希少疾患であるリンパ管腫症/ゴーハム病の診断に至った．現在シロリムス内服治療を行い患児は元気に過ごしている．心タンポナーデは小児循環器領域で時に遭遇する病態であるが，その鑑別にこのような希少疾患があることを知っておくことが重要である．
DOI: 10.9794/jspccs.42.15
Institution: Osaka Women's and Children's Hospital
Language: English
Subfield: Surgery
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7137290076