Evolução Atípica De Suposta Púrpura Trombocitopênica Imune Para Leucemia Aguda De Linhagem Ambígua: Um Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por trombocitopenia isolada. No idoso, o diagnóstico é desafiador devido à necessidade de excluir outras causas de plaquetopenia e ao maior risco hemorrágico. Este relato descreve uma paciente inicialmente tratada por PTI, cuja evolução revelou leucemia aguda de linhagem ambígua (ALAL), uma neoplasia rara e agressiva com blastos que não se enquadram em uma única linhagem. O caso destaca que quadros compatíveis com PTI podem anteceder doenças hematológicas graves. Relato de caso A.L.D.P., 85 anos, feminino, apresentava plaquetopenia crônica há 10 anos, interpretada como PTI, com resposta parcial à corticoterapia, azatioprina e eltrombopague (3ª linha). Possuía hipertensão, doença renal crônica estágio IV, aneurisma de aorta abdominal e hipotireoidismo. Biópsia medular (fev/2025) mostrou celularidade aumentada sem excesso de blastos, sugerindo PTI ou mielodisplasia. Em jun/2026, foi internada por infecção, evoluindo com pancitopenia progressiva e blastos circulantes. Nova biópsia revelou celularidade de 100% por células atípicas; a imunofenotipagem confirmou ALAL, com componentes B (30,2%) e mieloide (17%), sugerindo pesquisa de rearranjo KMT2A. AngioTC indicou progressão do aneurisma aórtico (6,2 cm), inoperável pela fragilidade clínica. Recebeu suporte transfusional, profilaxia antimicrobiana e desmame de corticoide. Diante do prognóstico reservado, optou-se por cuidados paliativos, com alta após 19 dias e seguimento ambulatorial. Discussão A PTI é um diagnóstico de exclusão, especialmente em idosos, onde a prevalência de doenças hematológicas clonais é maior. Embora a resposta inicial ao tratamento reforce a hipótese de PTI, ela não exclui neoplasias supervenientes. A reavaliação é mandatória diante de novas citopenias, perda de resposta terapêutica ou blastos. A ALAL representa <4% das leucemias agudas e exige diagnóstico integrado (morfologia, imunofenotipagem, citogenética e molecular). Neste caso, a evolução para pancitopenia após anos de estabilidade motivou a revisão diagnóstica. Embora não haja relação causal comprovada entre PTI e ALAL, a vigilância clínica contínua é essencial, pois a identificação precoce altera o manejo e o prognóstico. Conclusão Alterações na evolução de pacientes com PTI devem motivar reavaliação sistemática, sobretudo em idosos. O diagnóstico de ALAL redirecionou a estratégia terapêutica para cuidados individualizados, reforçando que a resposta inicial à terapia da PTI não deve desencorajar a investigação complementar se o comportamento da doença se tornar atípico.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223081260