Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Objetivos Relatar o desafio diagnóstico e terapêutico da deficiência adquirida de fator XIII (FXIII). Descrição do caso Paciente masculino, 23 anos, maratonista e militar, sem comorbidades, admitido no Hospital Santa Izabel (Salvador-BA), em novembro de 2025, por hematomas progressivos em coxas há três meses, associados a calafrios e cefaleia há cinco dias. Apresentava também hematomas em membros superiores, musculatura paravertebral e deltoides, além de melena. Negava história pessoal ou familiar de sangramentos. Na admissão, hemoglobina 4,7 g/dL, plaquetas 42.000/mm³, fibrinogênio 44 mg/dL, INR 1,95 e TTPa 30 s, haptoglobina <6 mg/dL e Coombs direto negativo. Diante da suspeita de leucemia promielocítica aguda, iniciou ácido all-transretinoico, suspenso após estudo medular sem malignidade, com hiperplasia eritroide e megacariocítica. Tomografias de tórax, abdome e crânio não demonstraram neoplasias ou visceromegalias. FAN, fator reumatoide, C3 e C4 normais. Angiotomografia de coxas evidenciou hematomas intramusculares, com necessidade de embolização arterial. PET-CT mostrou pequenos linfonodos cervicais hipermetabólicos, o maior com 0,8 cm e SUVmáx 6,4, negativos para malignidade à histopatologia. Apesar de suporte com crioprecipitado, plasma fresco congelado, plaquetas e hemácias, houve progressão dos hematomas, tendo risco de síndrome compartimental, com necessidade de drenagem percutânea, além de sangramento persistente por feridas e má cicatrização. Após transfusão, hemograma, fibrinogênio, TP e TTPa normalizaram, sugerindo coagulopatia de consumo secundária ao sangramento. Dosagens dos fatores VII, IX, X, XII, VIII e V eram normais, com atividade de FXIII de 14%. Diante da persistência da hemorragia, iniciou reposição específica de FXIII, com resposta clínica e laboratorial imediata, cicatrização das feridas e cessação do sangramento, atingindo atividade de 50% após a primeira dose. Atualmente, mantém acompanhamento ambulatorial, com reposições menos frequentes, sendo a última há dois meses. Foi encaminhado para seguimento conjunto no hemocentro estadual, sendo atualmente o único paciente com deficiência de FXIII acompanhado na Bahia. Discussão A deficiência de FXIII é uma coagulopatia rara que compromete a estabilização final da fibrina. Pode cursar com TP, TTPa e plaquetas normais, pois sua ação ocorre após a formação inicial do coágulo, tornando os testes convencionais pouco úteis. O diagnóstico requer dosagem específica da atividade de FXIII. O concentrado de FXIII é o tratamento preferencial para controle de sangramentos e profilaxia, em substituição ao crioprecipitado e plasma fresco congelado. Na deficiência adquirida, níveis inferiores a 30% estão associados a maior risco de sangramento espontâneo significativo. Conclusão O caso evidencia a complexidade diagnóstica e terapêutica da deficiência adquirida de FXIII, condição rara e de etiologia não identificada neste adulto previamente hígido. A ausência de alterações persistentes nos testes convencionais pode retardar o diagnóstico. A deficiência de FXIII deve ser considerada no diagnóstico diferencial de sangramentos graves, especialmente diante de hematomas extensos, sangramento persistente e dificuldade de cicatrização.
Institution: Hospital Santa Izabel
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223081723