Linfo-histiocitose Hemofagocítica Revelando Linfoma De Hodgkin Clássico Sem Linfonodomegalias Em Paciente Com Intensa Fibrose Medular: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome inflamatória agressiva e potencialmente fatal, decorrente de falha na regulação de macrófagos e linfócitos, com resposta inflamatória descontrolada e dano tecidual. A HLH pode associar-se a variantes genéticas ou ser desencadeada por infecções, doenças reumatológicas ou neoplasias, especialmente linfomas, como o linfoma de Hodgkin. Paciente do sexo masculino, na sexta década de vida, compareceu ao ambulatório de Hematologia com astenia, síndrome consumptiva, náuseas, vômitos e febre diária há aproximadamente seis meses, além de diarreia recente. Foram solicitados exames laboratoriais, tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdome, endoscopia digestiva alta (EDA) e avaliação pela Cirurgia Torácica pela presença de discretas linfonodomegalias mediastinais na TC. Durante a investigação, evoluiu com piora do estado geral, edema elástico de membros inferiores (+++/4), taquicardia e saturação de oxigênio de 93%, sendo internado. A avaliação pela Cirurgia Torácica não identificou massas ou linfonodomegalias biopsiáveis. A EDA não evidenciou alterações significativas, e a TC de tórax e abdome não demonstrou achados sugestivos de doença onco-hematológica ou de etiologia para a síndrome edemigênica. Assim, foi indicada biópsia de medula óssea. Os exames laboratoriais iniciais demonstraram: hematócrito 20,3%; hemoglobina 7,5 g/dL; leucócitos 4.300/mm³; plaquetas 13.500/mm³; ferritina 10.283 ng/mL; sorologias para HCV, HBsAg, HIV 1 e 2 e Sífilis não reagentes. Diante de febre prolongada, anemia, trombocitopenia e hiperferritinemia, suspeitou-se de HLH. Oito dias após a solicitação, realizou-se biópsia de medula óssea com estudo imuno-histoquímico. Devido à piora clínica, com aparecimento de icterícia e aumento das escórias nitrogenadas, sugerindo disfunção orgânica secundária à HLH, iniciou-se tratamento com imunoglobulina intravenosa, dexametasona e etoposídeo, porém sem resposta satisfatória. Na avaliação dos critérios de HLH, evidenciaram-se: fibrinogênio 329 mg/dL; triglicerídeos 304 mg/dL; D-dímero 6.363 ng/mL; albumina 1,9 g/dL; LDH 439 U/L; hematócrito 21,1%; hemoglobina 7,0 g/dL; leucócitos 2.200/mm³; plaquetas 30.000/mm³; fosfatase alcalina 1.547 U/L; TAP 19,5 segundos; INR 1,86. O paciente preenchia quatro dos sete critérios diagnósticos segundo o HLH-2024. Seis dias depois, o resultado da biópsia de medula óssea e da imunohistoquímica evidenciou infiltração medular por linfoma de Hodgkin clássico, comprometendo aproximadamente 95% da medula óssea, associada à fibrose grau III, com raros elementos hematopoéticos residuais. Observou-se expressão de CD30 e positividade para EBV. Após a confirmação, iniciou-se protocolo ABVD. Atualmente, o paciente está vivo, em acompanhamento ambulatorial, com PET scan para avaliação da resposta após o 6º ciclo. Este relato evidencia o desafio diagnóstico do linfoma de Hodgkin quando se manifesta inicialmente por HLH, sem predomínio de apresentação nodal. A ausência de achados sugestivos de malignidade nos exames de imagem reforçou a necessidade de investigação complementar. Destaca-se a importância da biópsia precoce de medula óssea em pacientes com pancitopenia e HLH presumida para definição etiológica e direcionamento terapêutico.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223083552