Mieloma Múltiplo Plasmablástico De Apresentação Bulky Cervicotorácica: Um Desafio Diagnóstico E Terapêutico
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O Mieloma Plasmablástico (MPB) é uma variante morfológica rara e agressiva de Mieloma Múltiplo (MM), de rápida progressão e prognóstico reservado. Pode surgir de novo ou por transformação secundária. O diagnóstico baseia-se na presença de ≥ 2% de plasmoblastos no aspirado medular ou ≥ 30% em tecidos, com núcleos volumosos (> 10 µm), nucléolos proeminentes e Ki-67 > 65%. Seu principal desafio é a diferenciação com o Linfoma Plasmablástico (LPB), de imunofenótipo idêntico (CD138+/CD38+/MUM1+/CD20−); a pesquisa de vírus Epstein-Barr (EBV) negativa e a positividade para CD56 no MPB são os divisores fundamentais. Apresenta alta complexidade genômica, acometimento extramedular frequente e sobrevida global reduzida, exigindo intervenção precoce. Relato de caso Homem, 55 anos, com gota e obesidade grau II, iniciou, em 12/2025, dor em hemitórax esquerdo, evoluindo em 02/2026 com disfonia e massa cervicotorácica volumosa. Em 03/2026, tomografia computadorizada (TC) evidenciou lesão expansiva infiltrativa de 11,5 × 7,1 × 12,6 cm na transição cervicotorácica e mediastino anterior, exercendo compressão de traqueia, esôfago, carótida e jugular esquerdas, além de linfonodomegalias e múltiplas lesões osteolíticas na coluna, arcos costais, esterno, escápula, órbita esquerda e osso occipital. Admitido em 04/2026 para manejo de insuficiência respiratória iminente e profilaxia para síndrome de lise tumoral, iniciou corticoterapia citorredutora. A imunofenotipagem medular revelou 8,2% de células plasmáticas anômalas e a biópsia cervical confirmou neoplasia de alto grau com diferenciação plasmablástica (CD138+/λ+). Eletroforese de proteínas sem pico monoclonal e sorologias virais (HIV, EBV e HHV-6) não reagentes. Diante do dilema entre LPB e MPB, discussão em reunião anatomoclínica/imunofenotípica (04/2026) ratificou o diagnóstico de MPB extramedular bulky e ósseo disseminado. Iniciou-se quimioterapia com protocolo de vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, etoposídeo e prednisona (V-CHOEP), associada a Bortezomibe, um inibidor de proteassoma. TC por emissão de pósitrons (PET-CT) pós-3º ciclo (06/2026) demonstrou resposta parcial substancial, com redução da lesão cervicomediastinal para 6,8 cm (valor máximo de captação padronizada – SUVmáx = 7,2) e atenuação nas lesões ósseas. Seguiu com o 4º ciclo do protocolo e suporte com Filgrastim, com planejamento de consolidação com transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) autólogo pós-6º ciclo. Conclusão O MPB é uma entidade crítica e agressiva, cuja apresentação bulky e osteolítica impõe desafio diagnóstico e terapêutico. A diferenciação com o LPB exige uma abordagem integrada: a negatividade para EBV, o acometimento ósseo/medular e a discussão anatomoclínica foram cruciais para o diagnóstico. Na ausência de protocolo padrão, a associação de Bortezomibe a V-CHOEP foi eficaz no controle da compressão das vias aéreas e na indução de resposta parcial no PET-CT. O caso reforça a importância da citorredução rápida e consolidação com TCTH nessa população de alto risco.
Authors: Ana Paula AZAMBUJA, Bruno Franco DALABONA, Pedro Henrique ABREU SILVA, Matheus KREBS KERSUL, Gabriela DUARTE, Guilherme Lourenço DE MACEDO, Marcos Roberto CURCIO PEREIRA, Matheus Cercal LAZZARIS, Clara Luiza BRENNER BURDA, Renata Pontello BASTOS, Caroline Bonamin dos Santos SOLA, Vaneuza Araujo Moreira FUNKE
Institution: Hospital de Clínicas Universidade Federal do Paraná
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223084271