Imunossupressão Tripla Upfront No Manejo Da Hemofilia a Adquirida (haa) Em Paciente Idosa: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A hemofilia A adquirida (HAA) é uma coagulopatia autoimune rara causada por autoanticorpos contra o fator VIII, predominante em idosos e associada a sangramentos potencialmente graves. O caso destaca sucesso terapêutico da imunossupressão tripla upfront em paciente idosa com manifestação clínica grave e exuberante. CASO CLÍNICO: Mulher, 80 anos, foi diagnosticada com HAA após apresentar sangramentos espontâneos graves, incluindo hematomas extensos difusos, o maior em região cervical, hematúria macroscópica e prolongamento isolado do TTPA (fator VIII de 1% e inibidor de 64 UB). O controle hemostático inicial foi feito com prednisona e concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) em múltiplos ciclos. Para a erradicação do inibidor, a paciente foi submetida ao protocolo de imunossupressão CyDRi (ciclofosfamida, dexametasona e rituximabe). Evolui com neutropenia manejada com G-CSF e após a realização de dois ciclos do esquema terapêutico, obteve remissão completa, caracterizada por inibidor indetectável, normalização do TTPA e recuperação da atividade do fator VIII para 51%. A investigação etiológica revelou FAN 1:160 positivo, motivando o encaminhamento para avaliação reumatológica de possível doença autoimune subjacente. Discussão Em quadros graves de HAA, com sangramento importante e alto risco de morbimortalidade, a prioridade é obter controle hemostático rápido (via agentes hemostáticos/bypassing) associado a um regime imunossupressor capaz de erradicar o inibidor o mais rapidamente possível, reduzindo o tempo de exposição ao risco de sangramento. Nesse sentido, nos casos de HAA com títulos de inibidor muito alto, terapias combinadas em 1° linha, são preferíveis, objetivando reduzir de forma rápida a janela de risco hemorrágico e a exposição cumulativa a esteroides. Nesse sentido, no caso relatado, foi optado pelo protocolo CyDRi pela combinação imunossupressora simultânea, em diferentes braços da resposta imune (linfócito B via rituximabe, efeito citotóxico linfocitário via ciclofosfamida e efeito anti-inflamatorio/imunossupressor rápido via corticoide. Simon et al. demonstraram que 96,8% dos pacientes com HAA submetidos ao protocolo CyDRi atingiram remissão completa duradoura, com tempo mediano até a resposta de 77 dias (variação: 19–939 dias). Essa variação decorreu da necessidade de um segundo ciclo em parte da amostra. Cada ciclo teve duração de 22 dias, estabelecendo-se o intervalo mínimo de 43 dias após o ciclo anterior para a indicação de um novo ciclo. No caso descrito, a persistência do inibidor ainda que mais baixa após o primeiro ciclo de imunossupressão motivou a realização do 20 ciclo, no qual ao final houve negativação do inibidor, seguida de recuperação do fator VIII e normalização dos parâmetros da coagulação. A toxicidade potencial da imunossupressão, como a neutropenia observada, alerta a necessidade de monitorização hematológica rigorosa, particularmente em pacientes idosos. A investigação de condições associadas também integra a abordagem da doença, justificando a avaliação de possível etiologia autoimune nesta paciente. Conclusão O protocolo de imunossupressão tripla demonstrou ser uma estratégia eficaz e rápida para a erradicação do inibidor e o reestabelecimento da hemostasia em um quadro grave e exuberante de HAA em idoso. Contudo, a ocorrência de neutropenia evidencia a necessidade de monitorização hematológica rigorosa durante o tratamento.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223086371