Linfoma Anaplásico De Grandes Células Alk-negativo Em Quirodáctilo Com Diagnóstico Inicial De Papulose Linfoide: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Paciente do sexo feminino, 46 anos, previamente hígida, foi encaminhada ao hospital no dia 26/06/2024 após dois meses de início de ulceração em 5º Quirodáctilo da mão direita (QDD). Iniciou antibioticoterapia múltipla por suspeita de picada de inseto e no dia 28/06/2024 foi realizada a amputação do 5º QDD com envio do material para avaliação anatomopatológica. No dia 05/07/2024, o resultado do AP mostrou população linfoide atípica e, na semana seguinte, realizou teste imunohistoquímico que evidenciou Papulose linfoide, principal diagnóstico diferencial para linfoma T de alto grau, ficando em acompanhamento. Em 04/11/2025, a paciente foi internada novamente devido à persistência da lesão no coto de amputação, que apresentava edema da mão direita, aspecto violáceo, necrose superficial, drenagem sanguinolenta em pequena quantidade, secreção hialina e área hipervascularizada. Dia 06/11/2025 foi avaliada pela equipe hematológica que sugeriu um nova avaliação anatomopatológica devido a evolução clínica, o qual foi diagnosticado com Linfoma Anaplásico de Grandes Células (LAGC) ALK-negativo em coto de amputação anterior de 5º QDD. A diferenciação entre o LAGC e a papulose linfoide representa um desafio diagnóstico, devido ao fato de que ambas pertencem ao espectro das doenças linfoproliferativas cutâneas CD30-positivas. Além disso, possuem características histológicas e imunofenotípicas semelhantes. Nesses casos, é necessária a correlação clínico-patológica, pois a papulose linfoide apresenta tipicamente lesões múltiplas com regressão espontânea. Por outro lado, o LAGC costuma se manifestar como lesão persistente, progressiva e ulcerada. Os LAGC representam um grupo de linfomas não Hodgkin de células T CD30-positivos que variam em sua genética. A Organização Mundial de Saúde reconhece três entidades principais: o LAGC cutâneo primário, LAGC sistêmico ALK-positivo e LAGC sistêmico ALK-negativo, os subtipos sistêmicos são diferenciados pela ausência ou presença da proteína quinase e a presença dos rearranjos do gene ALK. O caso em questão (ALK-negativo) tem um prognóstico menos favorável em relação ao ALK-positivo em virtude de menor sensibilidade à quimioterapia, pois a entidade negativa é geneticamente e clinicamente heterogênea, 30% dos casos possuem o rearranjo genético DUSP22, associado a prognóstico mais favorável. Entretanto, aproximadamente 8% dos casos têm o rearranjo TP63, apresentando o prognóstico menos favorável se tratando de um ALK-negativo (Rei et al., 2016). Além disso, no presente caso, a persistência da lesão e a evolução clínica desfavorável motivaram a revisão anatomopatológica, permitindo a conclusão do diagnóstico de LAGC ALK-negativo. O LAGC ALK-negativo é um linfoma não Hodgkin de células T CD30-positivos, incomum e com prognóstico menos favorável quando comparado ao ALK-positivo, devido à menor sensibilidade aos esquemas quimioterápicos. Este caso evidencia a importância da revisão anatomopatológica em lesões cutâneas persistentes inicialmente diagnosticadas como papulose linfoide.
Institutions: Faculdade da Serra Gaúcha, Universidade de Caxias do Sul
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223090050