Relato De Caso – Anemia Hemolítica Autoimune Como Apresentação Inicial Da Leucemia De Grandes Linfócitos Granulares
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares (LGL leukemia) é uma neoplasia linfoproliferativa crônica rara, cujo quadro clínico é variável e diagnóstico desafiador, visto amplo espectro de manifestações clínicas. Em 85% dos casos é caracterizada por expansão clonal de células T maduras, mas também pode ocorrer com acometimento de células NK. Relatamos um caso de LGL com apresentação inicial de anemia hemolítica autoimune a frio, ressaltando a importância da investigação etiológica e a relevância da imunofenotipagem para a elucidação do caso. Relato de caso Paciente do sexo feminino, 84 anos, admitida devido astenia intensa. Durante investigação inicial, foi evidenciada pancitopenia e alteração de provas de hemólise com aumento dos níveis séricos de desidrogenase lática, bilirrubina indireta e reticulócitos, além de Coombs direto positivo e teste monoespecífico com presença da fração C3d do complemento, negativo para IgG. Ademais, apresentava fator antinúcleo positivo em 1/1280 com padrão nuclear homogêneo e citoplasmático. Os exames de imagem não revelavam alterações. Durante internação, apresentou piora clínica e laboratorial progressiva com níveis de hemoglobina em 7,1g/dL, leucócitos 2320/mm³, neutrófilos 140/mm³ e plaquetas 119 mil/mm³, sendo optado por seguir investigação com abordagem medular. O mielograma era hipercelular na série linfoplasmocitária, sem atipias. A biópsia de medula óssea demonstrou hiperplasia e retardo maturativo da série eritroide e a imunohistoquímica caracterizava achados compatíveis com anemia hemolítica autoimune, além de pequeno agregado de linfócitos B. A imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou população correspondente a 1,5% de células de linhagem B maduras monoclonais e 25% de células T maduras e anômalas gama-delta com expressão de CD7, CD2, CD16 e CD8, além dos antígenos citotóxicos CD57 e perforina, sugerindo o diagnóstico de Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares do tipo gama-delta. A paciente foi submetida a uma dose de rituximabe, sendo interrompidas as doses subsequentes devido bradiarritmia instável durante a infusão da medicação. Apresentou melhora clínica e hematológica, sendo optado por acompanhamento clínico e cuidados proporcionais, sem necessidades transfusionais ou piora clínica até o presente dia. Conclusão A LGL leukemia é uma doença rara que deve ser considerada como diagnóstico diferencial em casos de pancitopenia, especialmente quando há apresentação de fenômenos autoimunes e doenças reumatológicas associadas. Este caso evidencia a importância da elucidação etiológica da anemia hemolítica autoimune e reforça o papel decisivo da citometria de fluxo na distinção entra as várias neoplasias hematológicas existentes.
Authors: Lais Barbosa ZERLOTTI, Luara Goss Rodrigues DADAMOS, Augusto GAIDUKAS, Melina Iwamoto Garay SILVA, Ana Beatriz Gibaile Freitas MATTOS, Hélio Lopes NETO, Caroline Emy KATAYAMA, Sara Espelho STORCH, Beatriz Arid RUDNICK, Gabriel Barbosa RODRIGUES, Marcus Vinícius Rodrigues Mello JÚNIOR, Ana Beatriz Silva ALENCAR, Marcela Mari Ianhes D'MOURA, Ana Laura Jorge SILVA
Institution: Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223092395