Linfo-histiocitose Hemofagocítica Em Pacientes Adolescentes E Jovens Adultos (aja) Durante O Tratamento De Leucemias Agudas
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome de hiperinflamação grave, caracterizada por tempestade de citocinas e desregulação imune. No tratamento de leucemias pediátricas, pode ser desencadeada por infecções graves pós-quimioterapia ou pela própria doença, sobretudo ao diagnóstico ou em recidivas, momentos de alta carga tumoral. O diagnóstico é desafiador, pois alguns de seus critérios (citopenias, hiperferritinemia e hipofibrinogenemia) também ocorrem na doença hematológica de base ou por toxicidade quimioterápica. Objetivos Descrever dois casos de LHH em adolescentes e jovens adultos (AJA, equivalente brasileiro da sigla internacional AYA ‒ Adolescents and Young Adults) durante o tratamento de leucemias agudas, ressaltando a importância do diagnóstico precoce frente à alta letalidade da síndrome. Material e Métodos Estudo descritivo e retrospectivo por análise de prontuários em um serviço de oncohematologia pediátrica, com diagnóstico de LHH pelos critérios do protocolo HLH-2004. Relato dos Casos Caso 1: Feminino, 17 anos, com leucemia mieloide aguda (LMA) t(8;21), SNC-1. Após o bloco de intensificação I do GELMAI, evoluiu com febre persistente e choque séptico de foco abdominal, com culturas positivas para Klebsiella pneumoniae, necessitando de droga vasoativa. Observaram-se esplenomegalia, citopenias graves, ferritina de 6.204 ng/mL e triglicérides de 375 mg/dL; o mielograma revelou diversas figuras de hemofagocitose. Iniciados dexametasona (10 mg/m 2 ) com desmame progressivo e imunoglobulina venosa (IGIV) 1 g/kg/dia por 2 dias, seguida de manutenção. Apesar do choque séptico e da polineuropatia do doente crítico, obteve remissão da LHH, concluiu o tratamento da LMA e segue em remissão há 6 meses. Caso 2: Masculino, 16 anos, com LLA-T, SNC-1. Durante a consolidação do GBTLI 21, após pancreatite por PEG-asparaginase e toxicidade renal por metotrexato, apresentou febre persistente, hepatomegalia e citopenias. A investigação infecciosa (culturas e rastreio fúngico) foi negativa. O mielograma identificou diversas figuras de hemofagocitose, com ferritina de 3.814 ng/mL. Tratado com dexametasona e IGIV, com desmame gradual e pulsos mensais (0,5 g/kg) de manutenção, evoluiu com estabilização clínica e laboratorial, mantendo DRM negativa e em tratamento. Discussão A LHH secundária no contexto oncológico do AJA persiste desafiadora. A fisiopatologia decorre da ativação patológica de células-T e macrófagos, com tempestade de citocinas, redução quantitativa de células NK e linfócitos T citotóxicos e defeitos qualitativos marcados pela alta expressão de marcadores de exaustão celular. Na LHH associada à malignidade (M-LHH), a literatura distingue a forma desencadeada pela neoplasia da associada à quimioterapia (Ch-LHH); contudo, na prática e em nossos casos, essas condições frequentemente se sobrepõem, sem definir se o gatilho é a atividade tumoral, a imunossupressão ou infecções secundárias ao tratamento. Conclusão O reconhecimento precoce da LHH em pacientes AJA em tratamento para leucemias agudas é imprescindível, dada sua alta letalidade sem intervenção imediata. Embora sem consenso terapêutico estabelecido, a elevada suspeição clínica permite o diagnóstico, e corticoides e IGIV permanecem o tratamento mais utilizado, controlando a hiperinflamação e possibilitando a continuidade do tratamento oncológico.
Institutions: Universidade de São Paulo, Clinics Hospital of Ribeirão Preto
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223093082