Aspectos Clínicos, Hematológicos E Imunológicos Da Anemia Falciforme Na População Do Amazonas: Uma Revisão Integrativa
Year: 2026
Type: article
Study design: Systematic Review
Abstract: Introdução A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia hereditária mais prevalente no mundo, decorrente de mutação no gene da cadeia beta da hemoglobina, originando a hemoglobina S. Trata-se de doença inflamatória crônica, caracterizada por vaso-oclusão recorrente e hemólise intravascular, que retroalimentam a ativação imunológica. Na região amazônica, fatores genéticos, ambientais e sociodemográficos podem modificar o curso clínico da doença, tornando essencial a integração de dados para compreender sua fisiopatologia nessa população. Objetivo Revisar de forma integrativa as evidências científicas disponíveis sobre os aspectos clínicos, hematológicos e imunológicos da AF em pacientes da população do Amazonas. Métodos: Revisão integrativa da literatura, com busca realizada nas bases PubMed/MEDLINE, Scopus, LILACS, SciELO e Google Scholar. Foram incluídos artigos originais, publicados entre janeiro de 2000 e janeiro de 2025, em português, inglês ou espanhol, com amostras humanas no estado do Amazonas. Foram excluídos estudos com modelos animais, revisões duplicadas e trabalhos sem dados primários regionais. Resultados Foram identificados 4.827 estudos, dos quais sete atenderam aos critérios de inclusão. A maioria foi conduzida na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM), com delineamentos predominantemente transversais e observacionais e amostras de 40 a 150 indivíduos. Observou-se predominância do genótipo HbSS e alta frequência de crises vaso-oclusivas, sequestro esplênico e síndrome torácica aguda. O padrão hematológico caracterizou-se por anemia normocítica normocrômica, reticulocitose, leucocitose e plaquetose, tanto em estado estacionário quanto durante crises. Os marcadores imunológicos evidenciaram ativação persistente da imunidade inata e adaptativa, com elevação de citocinas pró-inflamatórias (IL-1β, IL-12p70, IFN-γ, IL-17A) e fatores de crescimento (G-CSF, PDGF-BB), particularmente durante episódios de crise vaso-oclusiva, além de aumento de linfócitos T CD4+ e CD8+ ativados e maior expressão de receptores Toll-like (TLR2 e TLR9) em monócitos e neutrófilos. Conclusão A AF na população do Amazonas apresenta perfil clínico e imunológico complexo, marcado por inflamação crônica, ativação endotelial e desregulação imunológica persistente, além de expressiva heterogeneidade clínica influenciada por determinantes sociais e genéticos. A integração de dados clínicos, hematológicos e imunológicos é essencial para compreender os mecanismos fisiopatológicos da AF e para o desenvolvimento de estratégias regionais de manejo e vigilância laboratorial na Amazônia.
Language: English
Subfield: Genetics (clinical)
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223093180