Anemia Hemolítica Autoimune Com Reticulocitopenia Como Manifestação De Linfoma Angioimunoblástico De Células T Em Paciente Com Síndrome Mielodisplásica Com 5qdel(5)(q13q33)
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O linfoma angioimunoblástico de células T é neoplasia de fenótipo T folicular auxiliar, agressiva e frequentemente associada a manifestações autoimunes. Estudos moleculares relacionam sua coexistência com neoplasias mieloides devido à hematopoese clonal compartilhada. Relato de caso Mulher de 50 anos, com síndrome mielodisplásica com del(5)(q13q33), de risco muitobaixo pelo Revised International Prognostic Scoring System, diagnosticada em 2022, evoluiu com linfonodomegalias cervicais, axilares e inguinais, febre, perda ponderal e anemia grave, refratária e transfusão-dependente. Apresentava desidrogenase lática elevada, teste direto da antiglobulina fortemente positivo para imunoglobulinas IgG1 e IgG3, Eluato pan-aglutinante e, após adsorção com hemácias alogênicas, anticorpos anti-E, anti-C, anti-Lea e anti-Jkb. A contagem de reticulócitos era inadequadamente baixa para a intensidade da anemia (900/μL), sugerindo resposta eritropoiética comprometida e possível componente intramedular. Foi internada em terapia intensiva com hemoglobina de 2,3 g/dL e necessidade transfusional a cada 48 horas. Biópsia de linfonodo cervical mostrou desestruturação folicular, células B grandes ativadas CD30+, população heterogênea de células T,proliferação de vênulas de endotélio alto e Ki-67 de até 80%, conjunto considerado consistente com linfoma angioimunoblástico de células T mediante correlação clínica. Reavaliação citogenética medular demonstrou subclone com trissomia do cromossomo 21 adicional à del(5q). Quatro doses semanais de rituximabe reduziram a necessidade transfusional para semanal. Iniciado R-Mini CHOP, com intolerância, sendo então transicionado para Rituximabe e Lenalidomida como ponte para transplante alogênico de células tronco-hematopoiéticas full-match. Porém, a paciente evoluiu para óbito por causas não relacionadas antes da avaliação de resposta. Discussão A coexistência de síndrome mielodisplásica e linfoma angioimunoblástico é incomum e pode refletir hematopoese clonal compartilhada; neste caso, porém, não foi descrito sequenciamento pareado que comprovasse ancestral clonal comum. A anemia hemolítica autoimune é manifestação reconhecidadesse linfoma. A reticulocitopenia acentuada, associada à síndrome mielodisplásica, sugere resposta medular insuficiente e possível hemólise intramedular; a redução da dependência transfusional após rituximabe reforçou a participação do componente humoral. O manejo exigiu estratégia sequencial adaptada à fragilidade hematológica e ao acesso terapêutico, com consolidação alogênica planejada. Conclusão Em pacientes com síndrome mielodisplásica que desenvolvem linfadenopatia, sintomas sistêmicos e citopenias atípicas, deve-se investigar neoplasia linfoide concomitante. O caso destaca a associação incomum entre linfoma angioimunoblástico de células T, autoimunidade e hematopoese clonale os desafios terapêuticos da coexistência de doença mieloide e anemia hemolítica grave.
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223095015