Avaliação Sociodemográfica E Da Saúde Articular Em Crianças Com Hemofilia a Em Profilaxia Primária E Secundária: Resultados Da Coorte Hemfil
Year: 2026
Type: article
Study design: Observational Study
Abstract: Introdução A hemofilia A (HA) é uma doença hemorrágica hereditária caracterizada por sangramentos articulares recorrentes e artropatia, que podem ser prevenidas com o tratamento profilático. Porém, poucos estudos compararam os desfechos articulares entre crianças submetidas à profilaxia primária (PP) e secundária (PS), especialmente em países de renda média. O objetivo deste foi avaliar os desfechos articulares e funcionais entre crianças com HA em PP e PS, além de avaliar a influência de fatores socioeconômicos nesses desfechos. Métodos Foram incluídas crianças previamente não tratadas ou minimamente tratadas (<5 dias de exposição) com HA grave ou moderadamente grave (FVIII <0,02 UI/mL), participantes da coorte prospectiva – Estudo HEMFIL. A saúde articular foi avaliada por ultrassonografia portátil utilizando o protocolo Haemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound (HEAD-US). Os desfechos clínicos e funcionais foram avaliados pelos instrumentos Hemophilia Joint Health Score (HJHS), Functional Independence Score in Haemophilia (FISH) e Paediatric Haemophilia Activities List (PedHAL). As avaliações ocorreram em único momento, quando as crianças tinham mediana de idade de 8,3 anos. Foram coletadas informações sociodemográficas e analisada a associação entre renda familiar, escolaridade dos responsáveis, taxa anualizada de sangramentos (ABR), taxa anualizada de sangramentos articulares (AjBR) e escores HEAD-US e HJHS. Resultados Foram avaliadas 42 crianças, 22 (52,4%) em PP e 20 (47,6%) em PS. A idade de início da profilaxia foi menor no grupo PP (1,4 versus 3,1 anos; p < 0,001). A maioria apresentava HA grave (97,6%) e raça/cor parda (57,2%). Os cuidadores eram predominantemente mulheres (90,5%), e 73,8% das famílias pertenciam às classes socioeconômicas D e E. A infusão domiciliar de FVIII ocorreu em 83,3% dos casos, sendo as mães as principais responsáveis pela administração do tratamento (52,4%). Não houve diferenças sociodemográficas significativas entre os grupos. A ultrassonografia evidenciou predomínio de hipertrofia sinovial leve, sem diferença entre PP e PS (39,4% versus 31,7%; p = 0,237). Alterações condrais foram raras e semelhantes entre os grupos (3,0% versus 5,8%; p = 0,360). Alterações ósseas foram observadas exclusivamente no grupo PS (três articulações; p = 0,013). Os tornozelos foram as articulações mais acometidas. Os escores HJHS, FISH e PedHAL não diferiram entre os grupos. Houve associação entre maior escolaridade dos responsáveis com menores valores de AjBR (p = 0,013) e HEAD-US (p = 0,011). Conclusão A ultrassonografia mostrou-se mais sensível que os instrumentos clínicos para detectar alterações articulares precoces em crianças com HA. A hipertrofia sinovial leve foi o achado mais frequente, enquanto alterações ósseas ocorreram apenas em crianças submetidas à PS. Apesar da predominância de condições socioeconômicas vulneráveis, maior escolaridade dos responsáveis associou-se a melhores desfechos articulares. Como primeiro estudo a avaliar desfechos articulares em crianças tratadas segundo o protocolo nacional brasileiro de profilaxia, os resultados reforçam a importância do início precoce da profilaxia e destacam o papel da educação dos cuidadores na preservação da saúde articular. Financiamento Fundo Nacional de Saúde (n° 152/2023). Palavras-chave hemofilia A; fator VIII; saúde articular; profilaxia primária; profilaxia secundária.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223096581