Relato De Caso: Imunofenotipagem No Diagnóstico De Neoplasia De Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (BPDCN) é uma neoplasia hematológica rara, altamente agressiva, derivada de precursores das células dendríticas plasmocitoides, correspondendo a menos de 1% das neoplasias hematológicas. Segundo a classificação da Organização Mundial da Saúde (WHO, 2022), caracteriza-se por acometimento frequente da pele, medula óssea, sangue periférico e linfonodos, apresentando evolução clínica desfavorável e elevada taxa de recaída. O diagnóstico depende da integração entre dados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e, quando disponíveis, estudos citogenéticos e moleculares. A imunofenotipagem por citometria de fluxo desempenha papel fundamental na identificação da população neoplásica, caracterizada pela expressão de marcadores associados às células dendríticas plasmocitoides, especialmente CD4, CD56, CD123, HLA-DR, CD303 e/ou CD304, associada à ausência de marcadores específicos das linhagens mieloide, B e T. Paciente masculino, 69 anos, encaminhado amostra de medula óssea para realização de imunofenotipagem por alteração no hemograma com presença de blastos. Apresentava anemia (Hb 6,5), leucocitose às custas de linfócitos (50.960mm³ leucócitos e 36.182mm³ linfócitos) e plaquetopenia (55.000mm³). O estudo medular identificou 91,7% de células anômalas com baixa complexidade e tamanho e expressão de fenótipo CD45++, CD2++, CD4++, CD10++, cCD22++, CD33+, CD56++, CD99++, CD123++, CD304++, HLA-DR++, CD36 parcial (20%) e CD38 parcial (59%), sugerindo o diagnóstico de Neoplasia de células dendríticas plamocitoides. O mielograma da paciente apresentou 98% de blastos médio tamanho, citoplasma com prolongamento caudal, alta relação núcleo/citoplasmática, núcleo de contornos irregulares, cromatina frouxa e nucléolos evidentes, sugerindo Leucemia de células dendríticas ou Leucemia indiferenciada morfologicamente. O cariótipo apresentou normalidade nas 20 metáfases analisadas. A BPDCN representa um importante desafio diagnóstico devido à sua baixa incidência e à possibilidade de apresentação clínica semelhante à de outras neoplasias hematológicas agudas. No presente caso, a citometria de fluxo permitiu identificar uma população blástica com perfil imunofenotípico compatível com BPDCN, caracterizada pela expressão de CD4, CD56, CD123, CD303, HLA-DR, CD33 e CD38 parcial, associada à ausência de marcadores mieloides (MPO, CD117), linfoides B (CD19, CD79a) e T (CD3), além da negatividade para CD34. A diferenciação entre BPDCN e outras neoplasias de precursores hematopoéticos, como leucemia mieloide aguda minimamente diferenciada, leucemia/linfoma linfoblástico e neoplasias de células NK, depende da correta interpretação do painel imunofenotípico. Nesse contexto, marcadores específicos das células dendríticas plasmocitoides aumentam significativamente a especificidade diagnóstica. O presente relato reforça a importância da imunofenotipagem por citometria de fluxo como ferramenta essencial para a identificação do perfil característico da doença, permitindo sua diferenciação de outras leucemias agudas e neoplasias hematológicas. O reconhecimento precoce do imunofenótipo típico favorece o diagnóstico correto, direciona a investigação complementar e contribui para a instituição de terapias específicas, com potencial impacto no prognóstico dos pacientes.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223097316