Mieloma Múltiplo Plasmablástico Com Extenso Acometimento Extramedular Simulando Neoplasia Sólida Em Paciente Jovem: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O mieloma múltiplo plasmablástico (MMPB) é variante morfológica rara e agressiva da neoplasia de plasmócitos, definida por mais de 2% de plasmablastos entre os plasmócitos clonais e associada a prognóstico adverso independente. Seu imunofenótipo é quase indistinguível do linfoma plasmablástico (LPB) e a doença extramedular volumosa é frequente, podendo mimetizar neoplasia sólida. Relato de caso Mulher, 36 anos, previamente hígida, iniciou ao segundo semestre de 2025 com lombalgia associada a perda de força em membros inferiores, tumorações cervicais bilateralmente (com a maior à direita, medindo 6cm), massas mamárias pétreas, nódulos subcutâneos e trombose venosa profunda (femorais à esquerda e femoro-poplíteo distal à direita). Aos exames complementares, apresentava ainda anemia e disfunção renal importante (Creatinina 1.9 com ClCr 35ml/min pelo CKD-EPI 2021), além de sorologias negativas para HIV e hepatites virais. Ao estadiamento por tomografia, apresentou nódulos mamários bilaterais, linfonodomegalias cervicais e axilares bilaterais, derrame pleural, nódulos peritoneais e massa pélvica de 13,6cm invadindo S1-S2, comprometendo ureteres e levando a hidronefrose bilateral. A primeira biópsia realizada na lesão da mama direita foi indefinida, sugerindo sarcoma sinovial monofásico ou plasmocitoma. Nesse contexto, foi internada no HUSE, onde realizou nova biópsia do linfonodo cervical esquerdo, a qual revelou células de morfologia plasmablástica CD138+, CD56+, MUM-1+, CD3 e CD20 negativos, restrição de cadeia lambda e Ki-67 elevado, favorecendo o diagnóstico de plasmocitoma. Na eletroforese sérica, a paciente apresentou pico monoclonal de 3,55 g/dL e imunofixação positiva IgG lambda, enquanto a biópsia de medula óssea mostrou 20% de plasmócitos clonais. Após esses resultados, foi iniciado o tratamento da neoplasia com VTD-PACE em abril/2026, com resposta parcial após 2 ciclos demonstrada por redução significativa da massa pélvica e dos nódulos subcutâneos, mamários e no retroperitôneo, além de eletroforese de proteínas séricas com hipergamaglobulinemia policlonal assimétrica em fração gama, sem componente monoclonal, e imunofixação positiva IgG/Lambda após o 2° ciclo. Atualmente, encontra-se em programação para transplante autólogo de medula óssea. Discussão O caso reúne os elementos que sustentam o diagnóstico de MMPB e o separam do LPB. A favor da neoplasia de plasmócitos pesaram o componente monoclonal sérico IgG lambda de 3,55 g/dL, a infiltração medular clonal de 20%, a presença de critérios CRAB e a expressão de CD56, habitualmente ausente no LPB, somada à negatividade de CD20 e CD3 e à ausência de infecção pelo HIV. A apresentação reproduz o padrão descrito em séries de MMPB, nas quais o acometimento extramedular ocorre na maioria dos pacientes, com predomínio de partes moles e pele, derrame pleural e linfonodos. Não há tratamento padronizado; a literatura sugere que a combinação de esquemas anti-mieloma e anti-linfoma possa oferecer melhores desfechos, e a mediana de sobrevida descrita na transformação plasmablástica extramedular é de poucos meses, o que justifica a citorredução intensiva empregada como ponte para o transplante. Conclusão O MMPB integra o diferencial de massas de partes moles multifocais em jovens. A eletroforese com imunofixação, painel imuno-histoquímico ampliado com marcadores plasmocitários, como cadeias leves e CD56, evitam atraso terapêutico em doença rapidamente progressiva.
Institution: Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223097946