Infiltração Do Sistema Nervoso Central Por Plasmócitos Em Paciente Com Mieloma Múltiplo Refratário - Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) no mieloma múltiplo é raro, observado em aproximadamente 1% dos casos, geralmente associado à doença avançada ou refratária e a pior prognóstico. Sua apresentação clínica é variável, representando um desafio diagnóstico. Relata-se um caso de infiltração liquórica por plasmócitos em paciente com mieloma múltiplo refratário, cuja manifestação inicial foi alteração do comportamento e do sensório. Paciente do sexo masculino, 61 anos, com diagnóstico de mieloma múltiplo IgG kappa, ISS III, apresentando ao diagnóstico anemia, disfunção renal e lesões líticas. Os exames iniciais evidenciaram aspirado de medula óssea com 15% de plasmócitos, imunofenotipagem demonstrando 6,7% de plasmócitos clonais, componente monoclonal sérico de 4,1 g/dL e imunofixação compatível com IgG kappa. Apresentava ainda β2-microglobulina de 37 mg/L, IgG de 7.780 mg/dL, cadeias leves livres kappa de 459 mg/L, relação kappa/lambda de 252 e proteinúria de 24 horas de 3.456 mg. Foi submetido a quatro ciclos de bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (VCD), evoluindo com progressão laboratorial da doença. Em seguida, iniciou tratamento com bortezomibe, talidomida e dexametasona (VTD), mantendo progressão, evidenciada por componente monoclonal de 5,1 g/dL, cadeias leves livres kappa de 4.050 mg/L, IgG de 7.940 mg/dL, proteína total de 11,1 g/dL e LDH de 406 U/L, caracterizando mieloma múltiplo refratário. Diante da progressão, foi indicada poliquimioterapia de resgate com perspectiva de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas. Durante a internação, apresentou flutuação do sensório e alterações comportamentais. Considerou-se inicialmente síndrome de hiperviscosidade, sendo avaliado pela equipe de aférese; entretanto, a ausência de alterações fundoscópicas e de outros achados clínicos sugestivos motivou investigação complementar. A punção lombar evidenciou líquor xantocrômico, proteinorraquia de 1.507 mg/dL, discreta pleocitose e citologia com 42% de plasmócitos, evidenciando infiltração do sistema nervoso central por plasmócitos. A amostra destinada à imunofenotipagem do líquor foi considerada inviável. Após a comprovação citológica do acometimento leptomeníngeo, proposta a associação de quimioterapia intratecal com Metotrexato, Citarabina e Dexametasona, ao seu plano terapêutico. Pacientes com mieloma múltiplo podem apresentar manifestações neurológicas decorrentes de hipercalcemia, insuficiência renal, síndrome de hiperviscosidade, compressão medular ou neuropatias. Entretanto, o acometimento direto do sistema nervoso central por plasmócitos constitui uma manifestação extramedular rara, geralmente descrita em pacientes com doença avançada ou refratária e associada a prognóstico desfavorável, podendo ser relacionada a lesões intraparenquimatosas ou ao acometimento leptomeníngeo, onde plasmócitos anômalos podem ser visualizados no líquor, como exposto no caso em questão. O acometimento do sistema nervoso central está relacionado a alterações citogenéticas de alto risco, LDH aumentado e acometimento extra medular, que corroboram o pior prognóstico destes pacientes. O caso reforça a importância da investigação do líquido cefalorraquidiano diante de manifestações neurológicas inexplicadas, permitindo o diagnóstico de uma complicação rara e de importante impacto prognóstico.
Institutions: Universidade Estadual do Ceará, Hospital Geral de Fortaleza
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223098047