Sarcoma Mieloide Como Manifestação Da Transformação De Síndrome Mielodisplásica Em Leucemia Mieloide Aguda: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O Sarcoma Mieloide (SM) é biológico e clinicamente distinto da leucemia mieloide aguda (LMA), em parte devido a interações moleculares aberrantes que facilitam o direcionamento e a retenção das células nos tecidos extramedulares. Ele pode aparecer concomitante à Leucemia, antes ou até mesmo nas formas de recaída, de maneira isolada ou não. Relato de caso Paciente masculino 55 anos, apresentando nódulos com centro ulcerado em face lateral de coxa esquerda (15cm) e lateral de perna direita (5cm), há cerca de 50 dias. Evoluiu com fadiga, dores difusas pelo corpo, equimoses e perda ponderal de 15 kg. Na admissão apresentou hemoglobina 5,9 g/dl, hematócrito 19,9%, vcm 88, leucócitos 105.250/µL, 5% Blastos, 4% promielocitos, 10% mielocitos, 21% metamielocitos, 9% bastonetes, plaquetas 24.000/µL. Na avaliação da medula óssea: imunofenotipagem com 10,4% de células imaturas: blastos, monoblastos, promonócitos e células precursoras CD117+. Ogata Score: 3. Mielograma hipercelular. Presença de hiperplasia de linhagem granulocítica e 5% de mieloblastos. Biopsia de MO com infiltração focal por neoplasia mieloproliferativa, com diferenciação monocítica. Avaliação da lesão cutânea: na imunofenotipagem foi detectada a presença de 1,5% de mieloblastos, além de série neutrofílica e monocítica com alterações fenotípicas. Na biopsia, infiltração dérmica CD68+, CD117+, E CD33+, imuno-histoquímica com quadro compatível e infiltração dérmica difusa por sarcoma mieloide (OMS 5ª edição). A negatividade para CD56 e CD123 desfavorece sarcoma de neoplasia de células dendríticas plasmacitoides blásticas. O conjunto dos achados histopatológicos são compatíveis com Sarcoma Mieloide. Considerando a performance do paciente, idade e agressividade da doença (LMA com estratificação de alto risco), foi optado pelo tratamento com protocolo de quimioterapia 7+3, seguido de alta dose de citarabina. Reavaliação após indução: na imunofenotipagem de MO não foi detectada a presença de blastos com fenótipo aberrante. Observou-se presença de 7,5% de células mieloides imaturas. Já após a primeira consolidação com citarabina, houve remissão completa da medula e ausência de alterações fenotípicas nas séries neutrofílica e monocítica. Paciente evolui clinicamente com remissão da lesão cutânea após indução. Discussão O paciente desenvolveu o sarcoma mieloide antes de preencher critérios hematológicos de LMA, mas a biópsia de pele confirmou o sarcoma. Pela classificação atual da OMS 2022, nesse caso ele já pode ser considerado como portador de LMA com apresentação extramedular. Nesse cenário, o caso não seria descrito como uma evolução posterior para LMA, mas sim como uma LMA cuja primeira manifestação foi extramedular. O surgimento de um sarcoma mieloide geralmente indica transformação para fase blástica, mesmo que a medula ainda não tenha ≥20% de blastos. Conclusão O sarcoma mieloide é uma manifestação rara em pacientes com síndrome mielodisplásica. Entretanto, deve ser considerado no diagnóstico diferencial. O acometimento pode ocorrer em múltiplos sítios, com ou sem infiltração da medula óssea, podendo evoluir para leucemia mieloide aguda. Nesse contexto apresenta elevada mortalidade.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223098513