Deficiência De Fator Xi E Ttpa Alargado Em Pré-operatório: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A deficiência de fator XI, também chamada de hemofilia C ou doença de Rosenthal é um distúrbio autossômico que provoca episódios hemorrágicos significativos associados a procedimentos cirúrgicos e odontológicos. O acompanhamento desses pacientes pode ser desafiador, visto que não há correlação direta entre a intensidade do sangramento e os níveis de fator XI. O achado de TTPa alargado deve sempre ser valorizado e investigado, mesmo na ausência de histórico hemorrágico prévio, uma vez que o sangramento relacionado à deficiência do fator XI se manifesta após injúria cirúrgica ou traumática. Relato de caso Paciente masculino, 53 anos, internado para realização de troca de valva mitral com plastia de valva tricúspide. No pré-operatório apresentava TTPa 1.8, porém sem histórico de eventos hemorrágicos. No intra-operatório, apresentou difícil controle hemostático, sendo realizado tromboelastograma (TEG) com resultado não disponível em prontuário, mas com relato anestésico de realização de complexo protrombínico e plasma fresco congelado. Vinte e quatro horas após o procedimento, necessitou de reabordagem de urgência com toracotomia exploradora devido a sangramento intenso em dreno de tórax. Durante a internação, evoluiu com anemia grave (hb 4.7 g/dL) associado a hemotórax persistente, com necessidade frequente de transfusão de concentrado de hemácias e pouco aproveitamento transfusional. Nesse contexto, a hematologia foi chamada para elucidar a etiologia do sangramento. O paciente não possuía histórico de abordagem cirúrgica prévia, sangramento anormal ou história familiar de episódios hemorrágicos. Como o TTPa era alargado no pré-operatório, foi solicitado teste da mistura para rastreio de deficiência de fator de coagulação. Houve correção do TTPa para níveis normais após o teste da mistura, indicando deficiência de fator da via intrínseca da coagulação. A atividade dos fatores XI, X, IX, VIII e V foi solicitada, e todos, à exceção do fator XI, se encontravam dentro da normalidade. Foi evidenciado 27% de atividade do fator XI (valor de referência 65% – 150%), corroborando o diagnóstico de hemofilia C. Devido à indisponibilidade de concentrado de fator XI foi optado por reposição de plasma 10-15 mL/Kg/dia até controle do sangramento e, em caso de reabordagem cirúrgica, preparo no pré e pós-operatório com mesma dose até correção do TTPa, além de TEG no intra-operatório para guiar a reposição de plasma durante a cirurgia. Nas semanas seguintes, após reposição de plasma, houve melhora do hemotórax e da anemia, com manutenção de TTPa alargado (1.69). Foi obtido consentimento do paciente para o relato do caso. Conclusão A deficiência de fator XI deve ser considerada na investigação de pacientes com TTPa isoladamente prolongado, mesmo na ausência de história hemorrágica prévia. Este caso reforça que a doença se manifesta com sangramento grave após cirurgias de grande porte, ressaltando a importância da adequada estratificação pré-operatória e do planejamento hemostático individualizado para redução da morbidade associada.
Authors: Larissa Leite da Silva Pires DOMINGUES, Alexia Sores VIDIGAL, Luiza Soares DANTAS, Camila Gonçalves PESSANHA, Juliana Machado de Oliveira CALDAS, Leonardo Fachada de Barros e AZEVEDO, Mauricio Garcia Ferreira AVILA, Laura Paixao RESENDE, Carlos Murilo Barbosa JUNIOR, Carolina De Andrade LEITE
Language: English
Subfield: Immunology
Field: Immunology and Microbiology
Domain: Life Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223098597