Linfo-histiocitose Hemofagocítica Com Fusariose Disseminada Em Adulto Jovem: Desafios Diagnósticos E Assistenciais Em Contexto Transfronteiriço
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A linfo-histiocitose hemofagocítica é uma síndrome hiperinflamatória grave, marcada por ativação imune desregulada, citopenias, hiperferritinemia e disfunção multissistêmica. Em adultos, pode mimetizar infecções, neoplasias e outras histiocitoses, dificultando o diagnóstico. Relato do Caso Paciente masculino, 28 anos, trabalhador rural e residente no Paraguai, foi transferido de hospital da região de fronteira após cerca de três meses de febre vespertina, astenia, sudorese, icterícia e perda ponderal de 10 kg. A anamnese foi dificultada por barreira linguística e fragmentação das informações entre os serviços. Apresentava pancitopenia grave, dependência transfusional, gengivorragia e leucócitos próximos de 100/mm 3 . Exames prévios mostraram hemoglobina de 3,8 g/dL, plaquetas de 8.000/mm 3 , ferritina de 24.700 ng/mL e triglicerídeos de 409 mg/dL. A biópsia de medula óssea revelou infiltração histiocitária em aproximadamente 95% da área medular, redução acentuada das três séries hematopoéticas, hemofagocitose significativa e emperipolese. Os histiócitos expressavam S100 e não CD1a, levantando hipótese inicial de histiocitose não Langerhans, especialmente doença de Rosai-Dorfman. Contudo, a combinação de febre, esplenomegalia, pancitopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e hemofagocitose favoreceu linfo-histiocitose hemofagocítica. O protocolo HLH-94 havia sido iniciado na origem com dexametasona e etoposídeo. Após a transferência, sua continuidade integral foi limitada pela indisponibilidade local de etoposídeo, ciclosporina e metotrexato intratecal, motivando solicitação de transferência para serviço de maior complexidade. O paciente manteve pancitopenia profunda e necessidade de suporte transfusional. Evoluiu com lesões cutâneas diagnosticadas como fusariose por biópsia, sendo tratado com anfotericina B e voriconazol. Apesar das medidas terapêuticas, apresentou deterioração progressiva, caquexia, sangramentos, dor, dispneia e pneumotórax espontâneo hipertensivo, tratado com drenagem torácica. Diante da irreversibilidade do quadro, foi estabelecido plano de cuidado avançado em enfermaria, com tratamento das causas potencialmente reversíveis e controle de sintomas, sem intubação, reanimação cardiopulmonar ou transferência à terapia intensiva. Permaneceu consciente e comunicativo até a fase terminal, acompanhado pelo irmão, evoluindo a óbito. Discussão O caso evidencia a complexidade diagnóstica da linfo-histiocitose hemofagocítica em adultos diante de achados histiocitários atípicos e possível sobreposição com doença de Rosai-Dorfman. A imunossupressão associada à doença, à pancitopenia e ao tratamento provavelmente favoreceu a fusariose invasiva. O contexto transfronteiriço, a barreira linguística, a fragmentação do cuidado e a dificuldade de acesso ao protocolo completo constituíram desafios adicionais. Conclusão A linfo-histiocitose hemofagocítica deve ser considerada diante de febre persistente, citopenias, hiperferritinemia e hemofagocitose. O caso reforça a necessidade de diagnóstico integrado, acesso oportuno ao tratamento específico, articulação entre serviços e incorporação precoce dos cuidados paliativos em situações de prognóstico desfavorável.
Institution: Universidade Estadual do Oeste do Paraná
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223099925