Caracterização Da Hipertensão Pulmonar Em Neoplasias Mieloproliferativas Bcr-abl Negativas: Primeiros Resultados De Um Estudo Transversal No Hupe/uerj
Year: 2026
Type: article
Study design: Observational Study
Abstract: Introdução A hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL negativas apresenta impacto prognóstico negativo, associando-se a maior risco cardiovascular, progressão para mielofibrose (MF) ou leucemia mieloide aguda (LMA) e menor sobrevida. Dados nacionais sobre essa complicação ainda são escassos, tornando fundamental caracterizar coortes locais para refinar o manejo clínico. Objetivo Avaliar a prevalência de alta probabilidade de HP e identificar fatores de risco/marcadores clínicos, laboratoriais e moleculares associados em uma coorte brasileira de NMP BCR-ABL negativas. Metodologia Estudo transversal em andamento no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE/UERJ). Pacientes ambulatoriais são submetidos à avaliação ecocardiográfica pareada à coleta sanguínea para exames de rotina, dosagem de citocinas inflamatórias e citometria de fluxo em sangue periférico (blastos CD34+/CD117+ e células endoteliais precursoras CD34+/CD133+). Pacientes com MF realizam Next Generation Sequencing (NGS) para mutações driver e adicionais. Alta probabilidade de HP foi definida por velocidade de regurgitação tricúspide (TRV) > 2,8 m/s ao ecocardiograma. Registro de comitê de ética: 93471225.7.0000.5259 Resultados Entre março e agosto de 2026, 29 pacientes foram incluídos (10 Policitemia Vera [PV], 5 Trombocitemia Essencial [TE] e 10 MF [2 pré-fibrótica, 3 MF primária e 5 MF secundária à PV]); 4 apresentaram TRV não mensurável por limitações técnicas e foram excluídos. Na coorte analisada (n = 25), 64% eram homens, 48% brancos e 48% pretos/pardos, com mediana de idade de 66 anos (43–87). Alta probabilidade de HP foi observada em 3 pacientes (12%; TRV mediana 3,0 m/s [2,9–3,3]), todos pertencentes ao subgrupo de MF (prevalência de 30% na MF: 1 pré-fibrótica, 1 secundária à PV e 1 primária). Nestes pacientes, identificou-se mutação em JAK2 V617F em 2 (67%) e CALR tipo 2 em 1 (33%); mutações adicionais por NGS incluíram DNMT3A, TET2 e CBL. O grupo com HP apresentou maiores valores de sPAP (mediana 39,0 mmHg; p = 0,007), sem diferença significativa em FAC ou TAPSE. Observou-se tendência a maiores níveis de PCR (7,4 mg/L; p = 0,44), LDH (963,5 U/L; p = 0,26) e NT-proBNP (1299,0 pg/mL; p = 0,20). O nível de hemoglobina foi significativamente menor no grupo com HP (mediana 9,6 g/dL; p = 0,0122), mantendo correlação contínua negativa com a TRV (p = 0,0145). Após ajuste para tempo de doença, escores prognósticos e presença de doença cardíaca estrutural esquerda, a anemia manteve-se associada a maior chance de HP (OR 0,33; IC 95%: 0,03–0,75; p = 0,083). Discussão A prevalência geral de HP (12%) foi menor que a descrita na literatura internacional (∼30%), possivelmente por viés de seleção de pacientes menos idosos ou graves atendidos ambulatorialmente em dia específico. Contudo, a complicação concentrou-se no subgrupo de MF (30%), alinhando-se aos dados globais. A anemia emergiu como importante marcador associado, independente do tempo de doença, gravidade ou cardiopatia estrutural. Conclusão Trata-se do primeiro estudo brasileiro sobre HP em NMP BCR-ABL negativas. Os achados mostram expressiva prevalência no subgrupo de MF e apontam a anemia como fator de risco independente. Por ora, o número limitado de pacientes restringe dados mais conclusivos, nossa expectativa é avaliar pelo menos 114 participantes. A inclusão contínua de pacientes e a análise de citocinas e citometria trarão dados inéditos sobre o entendimento dessa complicação.
Institution: Hospital Universitário Pedro Ernesto
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223100804