Crise Blástica Extramedular Na Leucemia Mieloide Crônica Apresentando-se Como Sarcoma Mieloide Em Linfonodos
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) afeta predominantemente homens, com idade média de 56 anos, e é caracterizada pela presença da fusão gênica BCR::ABL1, decorrente da translocação t(9;22), que origina uma tirosina quinase constitutivamente ativa, promovendo proliferação celular descontrolada e inibição da apoptose. A doença evolui em fases, crônica, acelerada e blástica, sendo esta última definida pela presença de mais de 20% de blastos no sangue periférico ou medula óssea, ou pela proliferação extramedular de blastos. A crise blástica extramedular representa uma forma rara de progressão da LMC e pode acometer linfonodos, ossos, sistema nervoso central e pele, manifestando-se como Sarcoma Mieloide (SM). Objetivo Relatar um caso raro de LMC em crise blástica extramedular, com infiltração em linfonodos como marcadores para sarcoma mieloide, enquanto a medula óssea apresentava 4,8% de mieloblastos; ressaltando a investigação de manifestações extramedulares para diagnóstico de crise blástica e escolha terapêutica. Relato de caso Masculino, 36 anos, previamente hígido, tabagista, evoluiu com lombalgia aguda intensa, com necessidade de opioides em altas doses, perda de peso, sudorese noturna e linfonomegalias palpáveis em região inguinal. Realizou hemograma com discreta anemia, leucocitose com desvio escalonado e plaquetas normais; tomografias de tórax e abdome, com esplenomegalia e conglomerados linfonodais em pelve e em região paravertebral A pesquisa do gene BCR ABL mostrou-se presente em 70% dos transcritos, o aspirado de medula óssea identificou 4,8% de mieloblastos da linhagem mieloide e a biópsia de linfonodo inguinal esquerdo com 80% de blastos mieloides. Iniciado protocolo quimioterápico “7+3”- 90 mg/m² de Daunorrubicina e 100 mg/m² de Citarabina associado ITK de segunda geração, Nilotinibe. Seguiu com três protocolos de consolidação com HiDac – Citarabina em altas doses, e ao longo das quimioterapias apresentava melhora da lombalgia, foi suspenso o uso de opioides, realizados novas tomografias sem linfonodomegalias e redução da esplenomegalia. Realizou nova coleta de BCR ABL com resultado de 0,032% com queda de 3 log.; coletado HLA, irmão 100% compatível. Realizado transplante de medula alogênico, sem intercorrências, recebeu alta após enxertia de medula óssea bem sucedida, mantendo o uso contínuo de Nilotinibe e clinicamente estável e sem queixas. Discussão A infiltração linfonodal por blastos mieloides representa manifestação atípica da progressão da LMC, o que dificulta o diagnóstico devido as manifestações clínicas confundidoras com linfomas. O valor diagnóstico pela comprovação de sarcoma mieloide no linfonodo, modifica o estadiamento e estratégia terapêutica diretamente, justificando quimioterapia intensiva do tipo LMA associada a inibidor de tirosina quinase, seguida do TMO. A resposta clínica, radiológica e molecular reforça a importância da biópsia de linfonodomegalias e da investigação de sítios extramedulares na suspeita de progressão da LMC. Conclusão A crise blástica como manifestação extramedular em linfonodo, representa um desafio diagnóstico, prognóstico e terapêutico, reforçando o papel do anatomopatológico e imunohistoquímica, marcadores moleculares e o impacto da escolha terapêutica agressiva.
Authors: Juliana Navas Braga DE SOUZA, Maria Eduarda De Oliveira D'ANGELIS, Anna Clara Toledo DE AZEVEDO, Cecília Akemi Paulo YAMAGUCHI, Luiz Theodoro Lancellotti NIGRO, Sergio Rodrigues Marcondes DE MELLO, Marcelle Rigonatti GUIMARÃES, Hana Lukic MRGAN, Antonianna Furtado Cavalcante VECINA, Marcelo Gil CLIQUET
Institution: Pontifícia Universidade Católica de São Paulo
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223101864