Recidiva Isolada Em Sistema Nervoso Central De Leucemia Promielocítica Aguda: Um Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A leucemia promielocítica aguda (LPA) é o subtipo mais curável de leucemia mieloide aguda, definido pela t(15;17)/PML-RARA. A recidiva extramedular é incomum, e a isolada em sistema nervoso central (SNC) é ainda mais rara (1-2% dos casos). Relatamos recidiva tardia isolada em SNC após remissão molecular sustentada. Relato de caso Homem, 18 anos, admitido em maio/2023 com quadro hemorrágico, astenia e perda ponderal. Apresentava pancitopenia (Hb 6,6; leucócitos 1.820; plaquetas 19.000/mm³) e 44% de células imaturas com bastonetes de Auer. A imunofenotipagem confirmou linhagem mieloide (CD34/HLA-DR negativos), com PML-RARA e t(15;17). Pela indisponibilidade do trióxido de arsênio (ATO) no SUS, a LPA de risco intermediário foi tratada com ATRA e daunorrubicina, com remissão morfológica e doença residual mensurável negativa. Após consolidação com antraciclina e ATRA, o PCR para PML-RARA tornou-se indetectável (outubro/2023), seguido de manutenção com ATRA, 6-mercaptopurina e metotrexato. A remissão molecular persistiu por toda a manutenção (nov/2023–nov/2025). Em janeiro/2026, dois meses após concluí-la, evoluiu com cefaleia holocraniana, náuseas e vômitos, com hemograma normal e nistagmo multidirecional sutil como único achado. A angiotomografia venosa evidenciou espessamento dural e estenose do seio sagital superior. A atipia motivou investigação: o PCR para PML-RARA de aspirado de medula óssea mantinha-se indetectável, mas a citometria de fluxo do líquor revelou 82,5% de promielócitos anômalos, confirmando recidiva isolada em SNC. Instituiu-se resgate com ATRA, citarabina sistêmica em alta dose e quimioterapia intratecal, com negativação citológica precoce e mantida do líquor; após intercorrências infecciosas graves, a citarabina foi reduzida à dose intermediária. Segue em remissão completa, com indicação de transplante alogênico. Discussão A recidiva isolada em SNC é excepcional: em grande casuística (de Botton et al.), apenas dois de 740 pacientes em remissão a apresentaram, e a incidência cumulativa no risco intermediário é de ∼2,5%. Chama atenção a ausência dos fatores classicamente associados, como leucometria elevada e hemorragia no SNC durante a indução. Moléculas de adesão como CD56 podem favorecer a migração através da barreira hematoencefálica. O tratamento carece de diretrizes formais; optou-se pelo esquema de maior acessibilidade frente ao ATO no SUS. A consolidação permanece controversa: recomenda-se transplante em segunda remissão, sem orientação específica para esse cenário. Conclusão O caso ilustra recidiva isolada em SNC de LPA, tardia e sem fatores de risco clássicos, reforçando que hemograma normal e ausência de recaída medular não afastam infiltração leucêmica no SNC. A resposta favorável sugere alternativa viável quando o acesso à primeira linha é limitado, enquanto a ausência de diretrizes para a consolidação evidencia lacuna assistencial relevante.
Institution: Hospital Universitário Evangélico de Curitiba
Language: English
Subfield: Molecular Biology
Domain: Life Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223103273