Microangiopatia Trombótica Associada a Transplante De Células Hematopoiéticas (tch) Alogênico: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Objetivo Descrever o caso de uma paciente com Leucemia Mieloide Aguda (LMA) que apresentou Microangiopatia Trombótica (MAT) associada ao terceiro transplante alogênico de células hematopoiéticas. Materiais e métodos Trata-se de um relato de caso com dados clínicos obtidos por entrevista, revisão de prontuário e literatura. Resultados Mulher, 51 anos, diagnosticada com LMA em março de 2005, com dois TCH alogênicos: em 2005 para consolidação e 2023 devido à recaída, ambos com doadores irmãos idênticos. Evolui com nova recaída em dezembro de 2025, iniciando tratamento com um ciclo de ARAC-SC, seguido de dois ciclos de venetoclax associado a citarabina em dose baixa, atingindo remissão completa e doença residual mínima (DRM) negativa. Encaminhada ao terceiro TCH alogênico haploidêntico, com doadora sobrinha de 21 anos, apresentando incompatibilidade ABO menor (doador O+ para receptor A+ com título hemolisina anti-A 1:16), sem indicação de desplasmatização. Realizado condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina e melfalan e irradiação de corpo total 2 Gy. O TCH foi realizado em abril de 2026, com enxerto de sangue periférico, dose total de células CD34+ 6,38 × 10⁶/kg, profilaxia da doença enxerto contra o hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato mofetila. Uma semana após, apresentou insuficiência respiratória aguda, injúria renal aguda e hipertensão, necessitando intubação orotraqueal. Por piora clínica, a ciclosporina foi trocada por tacrolimus endovenoso. Naquele momento, apresentava hemoglobina de 7,1 g/dL, neutrófilos de 590/µL, plaquetas de 16.000/µL, reticulócitos de 5.000/mm³, esquizócitos e provas de hemólise positivas (lactato desidrogenase 591U/L, bilirrubina indireta 0,84mg/dL, haptoglobina sérica indetectável) e tacrolinemia acima do limite de detecção. Realizado diagnóstico de microangiopatia trombótica associada ao transplante (MAT-AT), sendo suspensos os inibidores de calcineurina. Iniciada plasmaférese pela indisponibilidade de inibidor do complemento, rituximabe 100 mg e sinvastatina 40 mg/dia para proteção endotelial. Também foi iniciada N-acetilcisteína endovenosa em dose de ataque de 150 mg/kg em uma hora, seguido de 150 mg/kg/dia até melhora da hemólise. Evoluiu com melhora clínica, extubação e queda nos marcadores de hemólise. O estudo medular após a intercorrência confirmou enxertia trilinear, com quimerismo completo. A profilaxia da DECH foi transicionada para sirolimus e micofenolato mofetila. Apesar da melhora da MAT-AT a paciente permanece internada devido à outras intercorrências. Discussão MAT-AT é uma complicação rara, associada a elevada morbimortalidade. Manifesta-se tipicamente por hipertensão sistêmica, alteração do estado mental, insuficiência renal e respiratória dificultando o diagnóstico pela sobreposição das manifestações clínicas com DECH e infecções. A fisiopatologia envolve lesão endotelial e ativação do complemento, o que levou a incorporação de inibidores de C5 (eculizumabe) e MASP-2 (narsoplimabe) no tratamento, mudando o paradigma no manejo dessa condição. Conclusão MAT-AT é uma complicação rara e potencialmente fatal, com diagnóstico desafiador. As terapias direcionadas ao complemento mudaram o paradigma do tratamento, mas o acesso a essas medicações é limitado, restringindo o manejo ao suporte clínico. Esse relato destaca a importância da suspeição precoce da MAT-AT, permitindo tratamento oportuno e contribuindo para a redução da morbimortalidade.
Institution: Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
Language: English
Subfield: Immunology
Field: Immunology and Microbiology
Domain: Life Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223105022