Mieloma Múltiplo Igg/kappa Precedido Por Dermatose Urticariforme Crônica Refratária Por Três Anos: Um Desafio Diagnóstico
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O mieloma múltiplo (MM) é definido classicamente pelos critérios CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas líticas). Manifestações cutâneas são incomuns (<5% dos casos), geralmente associadas a amiloidose, crioglobulinemia ou síndrome POEMS. A vasculite urticariforme, dermatose rara com pápulas e placas urticariformes recorrentes e histopatologia de vasculite leucocitoclástica, tem sido reconhecida como manifestação paraneoplásica de gamopatias monoclonais, integrando o espectro da síndrome de gamopatia monoclonal de significado cutâneo (MGCS). Relatamos caso de MM IgG/kappa precedido por três anos de dermatose urticariforme refratária, evidenciando desafio diagnóstico. Relato de caso GVA, 45 anos, feminina, hipertensa, iniciou em 2023 com pápulas eritematosas no tórax anterior, com disseminação progressiva para membros. Em 2026, evoluiu com placas confluentes, pruriginosas e dolorosas, que em atividade formavam vesículas e úlceras, seguidas de descamação e máculas hipercrômicas residuais. Biópsia cutânea confirmou vasculite urticariforme, sem resposta à prednisona 20 mg/dia. Em maio de 2026, apresentou tosse, dispneia, febre e fadiga, evoluindo para insuficiência respiratória por pneumonia, com necessidade de UTI. A investigação revelou gamopatia monoclonal: eletroforese com pico de 4,6 g/dL, mielograma com 47% de plasmócitos, anemia (Hb 9,1 g/dL), sem lesões ósseas, função renal normal e sem hipercalcemia. A imunofixação confirmou componente IgG/kappa, relação kappa/lambda 2,4 e IgG sérica de 5.214 mg/dL, firmando diagnóstico de MM IgG/kappa, estágio IA de Durie-Salmon. Iniciou-se VTD (bortezomibe, talidomida, dexametasona) em 03/07/2026, com redução do pico monoclonal para 3,6 g/dL após o primeiro ciclo e estabilidade clínica ambulatorial. Discussão Lesões cutâneas paraneoplásicas no MM são raras, já descritas como vasculite leucocitoclástica, púrpura, pioderma gangrenoso e lesões vesicobolhosas, muitas vezes precedendo o diagnóstico hematológico. Séries sobre vasculite associada a discrasias plasmocitárias mostram que essas dermatoses podem ser o único sinal inicial de mieloma, mesmo antes do preenchimento dos critérios CRAB, reforçando o conceito de MGCS. A refratariedade à corticoterapia, como neste caso, deve alertar para investigação de discrasia plasmocitária, incluindo eletroforese sérica e cadeias leves livres. O intervalo de três anos até o diagnóstico ilustra a dificuldade de reconhecer essa associação, sobretudo quando é a intercorrência infecciosa grave que desencadeia a investigação definitiva. Conclusão Este caso reforça a importância de considerar gamopatias monoclonais no diagnóstico diferencial de dermatoses urticariformes crônicas refratárias, sobretudo com histopatologia compatível com vasculite. A integração entre Dermatologia e Hematologia é essencial para reduzir o atraso diagnóstico e permitir início precoce do tratamento específico do mieloma múltiplo.
Institution: Hospital de Base
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223107556