Linfo-histiocitose Hemofagocítica Em Pessoas Vivendo Com Hiv/aids: Alta Carga De Coinfecções E Elevada Letalidade Em Coorte No Rio De Janeiro
Year: 2026
Type: article
Study design: Observational Study
Abstract: Introdução A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome hiperinflamatória grave, subdiagnosticada e com elevada mortalidade. Em pessoas vivendo com HIV/aids (PVHA), sobretudo com imunossupressão avançada, infecções oportunistas e neoplasias atuam como principais desencadeantes. Objetivos Descrever o perfil sociodemográfico e clínico-laboratorial, os fatores desencadeantes, o tratamento instituído e os desfechos de PVHA hospitalizadas com suspeita de HLH, classificadas segundo os critérios HLH-2004 e o HScore. Material e Métodos Coorte retrospectiva de PVHA hospitalizadas com suspeita de HLH no Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas (INI/Fiocruz), entre 2020 e 2025. A identificação ocorreu por busca ativa, com cruzamento de registros laboratoriais (hemofagocitose em medula óssea, ferritina elevada, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia), dados administrativos (CID-10) e pareceres hematológicos. Classificação: HLH confirmada (≥5 critérios HLH-2004 e HScore ≥169), provável (preenchimento parcial) ou possível (limitação de dados com forte suspeição clínica). Variáveis contínuas foram descritas por mediana e IIQ, e categóricas por frequência. Resultados Foram incluídos 61 pacientes, com mediana de idade de 36 anos (IIQ 30–44); predominou o sexo masculino (47; 77%) e indivíduos pretos e pardos (47; 77%). Apenas 2 (3,3%) estavam em uso regular de antiretrovirais, a mediana de CD4 foi 59 células/mm 3 (IIQ 11–92), e 48/54 (88,9%) apresentavam doença avançada (estágio C3, CDC). Em 21 (34,4%), o diagnóstico de HIV ocorreu até 30 dias antes da internação. Agentes etiológicos foram identificados em 55 (90,2%), com destaque para tuberculose (38; 62,3%) e histoplasmose (28; 45,9%). 48 (78,7%) apresentaram coinfecções. Neoplasias foram diagnosticadas em 8 pacientes (13,1%). Febre ocorreu em 59/61 (96,7%), esplenomegalia em 37 (60,7%) e citopenia em três linhagens em 35 (57,4%). A mediana de ferritina foi 8.410 ng/mL (IIQ 3.318–33.919). 52 (85,2%) realizaram punção de medula óssea, com hemofagocitose em 29 (55,8%). 26 (42,6%) apresentaram HLH confirmada, 30 (49,2%) provável e 5 (8,2%) possível. A mediana do HScore foi 222 (IIQ 203–263). Cinquenta (82,0%) necessitaram de terapia intensiva e a mediana de permanência hospitalar foi 32 dias (IIQ 21–44). Cinquenta e um (83,6%) receberam tratamento específico, predominantemente imunoglobulina isolada (49,2%) ou associada a corticoide (27,9%). A mortalidade hospitalar foi 52,5% (32/61). Discussão Observou-se perfil etiológico distinto das séries internacionais, com predomínio de tuberculose e histoplasmose, sugerindo a importância de gatilhos regionais para HLH em PVHA. A indisponibilidade de atividade de células NK e CD25 solúvel limitou a aplicação dos critérios HLH-2004, destacando o HScore como ferramenta complementar. A maioria dos pacientes encontrava-se sem terapia antirretroviral efetiva na admissão, refletindo diagnóstico tardio e contribuindo para alta gravidade clínica, necessidade de suporte intensivo e internações prolongadas. Conclusão A HLH em PVHA associou-se à imunossupressão profunda, ausência de terapia antirretroviral efetiva e alta carga de coinfecções endêmicas, com elevada gravidade e mortalidade. O reconhecimento precoce e a investigação sistemática de tuberculose e histoplasmose são fundamentais nessa população.
Authors: Mauricio PETROLI, Francelina DA COSTA, Vasco João MENDES, Guilherme Lobo SOUZA SILVA, Pamela Massae OLIVOTI ETO, Alex Mendonça CHAVES, Mayara Secco TORRES DA SILVA, Luciana W. PINTO, Beatriz Esteves de Almeida RENDÓN, Hugo Boechat ANDRADE, Cristiane Da Cruz LAMAS, Marina Souto DA SILVA DIAS, Arthur Sousa DOS ANJOS, Renata Esteves DE ALMEIDA, Alexandre Gomes VIZZONI, Sandra Wagner CARDOSO, Daniela Palheiro MENDES DE ALMEIDA
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223108548