Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O Linfoma de Efusão Primário (PEL) é uma neoplasia de células B maduras, altamente agressiva e rara, representando cerca de 4% dos linfomas não Hodgkin associados ao HIV. Caracteriza-se pelo acometimento de cavidades serosas (pleural, pericárdica e peritoneal) sob a forma de efusões, geralmente sem massas tumorais sólidas ou linfadenopatia identificável. Sua patogênese está intrinsecamente associada a estados de imunossupressão, principalmente infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e pelo herpesvírus humano 8 (HHV-8). O diagnóstico é realizado através da análise do líquido de efusão com marcadores frequentemente negativos para CD19/CD20/CD79a e PAX-5 e positivos para CD45, CD30, CD138, CD38 e MUM-1. Pode haver, ainda, expressão aberrante de marcadores de células T, como o CD3. Relato de caso Paciente masculino, 44 anos, previamente hígido, apresentava há 5 meses distensão e dor abdominal progressivas, perda ponderal de 20 kg, astenia e sudorese noturna. Durante investigação externa, identificou-se infecção por HIV sendo prontamente iniciada terapia antirretroviral. Observou-se também ascite refratária com necessidade de múltiplas paracenteses de alívio, assim como tomografia computada (TC) de abdome sugestiva de carcinomatose peritoneal. Aguardava regulação oncológica ambulatorial, quando procurou a emergência por piora da dor abdominal e febre. Na avaliação laboratorial apresentava anemia (Hb: 6,1 g/dL), leucocitose com linfopenia e DHL 317 U/L, sem outras alterações maiores. A TC de abdome confirmou volumosa ascite e esplenomegalia (16 cm), sem massas tumorais ou derrames cavitários em outros sítios. A análise do líquido ascítico revelou um exsudato (GASA < 1,1 g/dL) e o cell block do líquido evidenciou proliferação de células de tamanho médio a grande, com alta relação núcleo/citoplasma e figuras de mitose atípicas, compatível com neoplasia metastática indiferenciada. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para CD30, MUM-1, CD3, HHV-8 e EBV (EBER), além de um Ki67 de 90%, associado à ausência de marcadores B clássicos (CD20, PAX-5, CD79a) e plasmocitários (CD38, CD138). O conjunto dos achados confirmou o diagnóstico de Linfoma de Efusão Primário. O paciente iniciou quimioterapia com o esquema DA-EPOCH, atualmente no quinto ciclo e vem apresentando boa resposta clínica e controle da doença. Discussão e conclusão O PEL é uma entidade singular e de prognóstico desfavorável, com sobrevida mediana habitualmente inferior a um ano. As células neoplásicas derivam de linfócitos B pós-centro germinativo em estágio plasmablástico de diferenciação, o que justifica a perda dos antígenos B de superfície. A presença do HHV-8 é critério indispensável para o diagnóstico, agindo em sinergia com o EBV e com o estado de imunossupressão profunda para induzir alteração do ciclo celular, evasão imune e inibição da apoptose. O diagnóstico pode ser desafiador, tendo em vista que geralmente não há massa tumoral associada; no entanto, o contexto clínico de imunossupressão deve levantar a suspeita. A conduta atual baseia-se no início imediato de terapia antirretroviral potente combinada a esquemas quimioterápicos (como DA-EPOCH). O tratamento desta condição segue sendo um desafio por tratar-se de uma neoplasia altamente agressiva e rara, o que dificulta a condução de estudos clínicos.
Authors: Júlia MARTINS, Rafael Augusto FRIZZO, Júlia Plentz PORTICH, Marcelo Ritt GEWEHR, Guilherme DE LIMA, Rafaela Di Giorgio LEITE, Felipe Dall Agnol VASATTA, Carmen Del Pilar Manzaneda CASTILLO, Rafael Augusto FRIZZO, Tahiane De Brum SOARES, Olivia Abrantes BORGES, Luis Afonso TOCHETTO, Cláudia Caceres ASTIGARRAGA
Institution: Hospital de Clínicas de Porto Alegre
Language: English
Subfield: Oncology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223108737