Rara Apresentação De Xantogranuloma Necrobiótico Associado Linfoma Linfocítico De Pequenas Células : Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: O xantogranuloma necrobiótico (XGN) é uma histiocitose de células não Langerhans caracterizada por pápulas e placas eritemato-xantomatosas com predileção periorbital, acometendo adultos de meia-idade. Histologicamente, exibe granulomas em paliçada com necrose de colágeno, células gigantes de Touton e histiócitos xantomizados, associando-se a paraproteinemias e neoplasias linfoproliferativas. A leucemia linfocítica crônica (LLC) / linfoma linfocítico de pequenas células (SLL) é a leucemia mais prevalente em adultos ocidentais, caracterizada por expansão clonal de linfócitos B maduros CD5+, CD19+, CD20+ e CD23+. A associação entre XGN e LLC/SLL é infrequente e levanta questões sobre a relação entre imunoglobulinas monoclonais, degeneração colágena e resposta granulomatosa cutânea. Paciente feminina, 77 anos, apresentava lesão eritemato-xantomatosa em região periorbital esquerda desde 2019, com prurido e dor local. História familiar de mieloma múltiplo (irmã). Em uso de metformina/dapagliflozina, atenolol, betaistina e ezetimiba/rosuvastatina. Em 2022, biópsia cutânea evidenciou proliferação histiocitária com células xantomizadas e de Touton; a imuno-histoquímica foi CD68+ e CD1a-, confirmando XGN. Identificou-se gamopatia monoclonal IgG lambda (0,17 g/dL), sem critérios para mieloma. Em 2026, a avaliação medular mostrou infiltração difusa por pequenos linfócitos atípicos. A imunofenotipagem por citometria de fluxo demonstrou população B monoclonal CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD79b+ e CD200+, com restrição de cadeia leve lambda. A biópsia de medula óssea revelou celularidade de 80%, padrão difuso e Ki-67 de 1%, sem plasmocitose. Laboratorialmente, apresentava plaquetopenia leve, hipogamaglobulinemia e beta-2-microglobulina de 3,2 mg/L. O teste de Coombs direto foi positivo, com reticulocitose leve (6,1%), sugestivo de hemólise autoimune. Firmou-se o diagnóstico de LLC/SLL Binet A associada a XGN, gamopatia monoclonal IgG lambda e anemia hemolítica autoimune. O protocolo planejado foi R-venetoclax (por doação do venetoclax). O caso ilustra uma associação incomum entre XGN e LLC/SLL, na qual as manifestações cutâneas precederam em anos o diagnóstico hematológico, padrão descrito no XGN, onde a dermatose frequentemente atua como primeiro sinal de discrasia de células B latente. A hipótese fisiopatológica propõe que imunoglobulinas monoclonais induzam deposição de imunocomplexos na derme, ativação do complemento e degeneração do colágeno, resultando em células de Touton e histiócitos xantomizados, embora sem proliferação monoclonal de plasmócitos no infiltrado cutâneo. O baixo nível de paraproteína (0,17 g/dL) reforça a ausência de correlação direta entre sua concentração e a gravidade das lesões. Embora a LLC Binet A não exija tratamento imediato, a coexistência com XGN representa um desafio terapêutico, pois o controle cutâneo pode depender do tratamento da neoplasia subjacente. A escolha de R-venetoclax visa ao controle linfoproliferativo com impacto nas manifestações cutâneas paraneoplásicas. Descreve-se um caso raro de XGN como manifestação cutânea precursora de LLC/SLL associada a gamopatia IgG lambda, ressaltando o XGN como marcador dermatológico de discrasia de células B latente e a relevância da investigação hematológica.
Authors: Jonas MARTINS CAVALCANTE, Marília SOARES E SILVA ARCADIPANE, Felipe RIBEIRO BRUNIERI, Lígia LIMA MORANDIM, Pablo BASTOS REINOSO, Igor RIBEIRO CARVALHO, Maria Eduarda ESTEVAM RAMOS FÉRIS, Giovanna FONTEBASSO BENVENUTO, Caroline MARTINS SILVA, Gabriela ROSA DOS SANTOS, Isabella Giulia ROMAZINI TOSCO
Institution: Faculdade de Medicina de Jundiaí
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223108869