Deficiência Do Fator Vii: Fenótipo Hemorrágico E Implicações Para a Equipe Multiprofissional
Year: 2026
Type: article
Study design: Observational Study
Abstract: A deficiência do fator VII (FVII) é uma coagulopatia hereditária rara, caracterizada por ampla heterogeneidade clínica. Diferentemente de outras coagulopatias, a intensidade das manifestações hemorrágicas não apresenta correlação linear com a atividade plasmática do FVII, dificultando a estratificação do risco e a definição de condutas assistenciais. Pessoas com deficiência de FVII com níveis semelhantes do fator podem apresentar desde ausência de sintomas até episódios hemorrágicos graves, evidenciando que fatores genéticos, moleculares e individuais influenciam a expressão clínica da doença. Analisar a correlação entre a atividade plasmática do fator VII e o fenótipo hemorrágico em pessoas com deficiência de FVII acompanhados em centro de referência, destacando suas implicações para a assistência multiprofissional. Estudo observacional, descritivo e retrospectivo, baseado no levantamento de dados secundários em prontuários eletrônicos e físicos de pessoas atendidas entre janeiro de 2024 e julho de 2026 no Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti – HEMORIO. Foram incluídos indivíduos de ambos os sexos, com idade entre 4 e 71 anos, diagnóstico de deficiência de FVII e atividade plasmática entre <1% e 49%. Foram estratificados três grupos de conveniência (n = 10 por grupo): FVII de <1% a 15%; 16% a 30%; e 31% a 49%. Foram excluídos pacientes sem atendimento na unidade há mais de três anos ou transferidos para outros estados. De um total inicial de 160 prontuários triados, a amostra final foi constituída por 30 pacientes. No grupo de deficiência severa (<1%-15%), 8 sujeitos mantiveram-se assintomáticos e 2 apresentaram episódios hemorrágicos de gravidade variável; no grupo de deficiência moderada (16%-30%), 6 foram assintomáticos e 4 apresentaram sangramentos de intensidade mutável; e no grupo de deficiência leve (31%-49%), 7 foram assintomáticos e 3 apresentaram manifestações hemorrágicas volúveis. Constatou-se que a atividade plasmática do FVII, isoladamente, apresenta reduzido valor prognóstico para determinar a gravidade das manifestações hemorrágicas, confirmando a dissociação clínica. Os achados evidenciaram que o histórico clínico individualizado e o acompanhamento multiprofissional são elementos indispensáveis para o planejamento terapêutico seguro. A equipe multiprofissional demonstrou papel estratégico na vigilância clínica, na educação em saúde, na identificação precoce de sinais de sangramento e na mitigação de riscos assistenciais. A dissociação entre a atividade plasmática do FVII e a apresentação clínica reforça a necessidade de uma abordagem centrada na pessoa, fundamentada na avaliação clínica e não exclusivamente em parâmetros laboratoriais. A síntese desses achados contribui para qualificar a prática da equipe multiprofissional, fortalecer a tomada de decisão clínica e ampliar a segurança assistencial aos indivíduos com deficiência congênita do FVII. Deficiência do fator VII; Coagulopatias hereditárias; Equipe multiprofissional; Segurança do paciente; Hematologia.
Institution: Hemorio
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223112505