Perda Auditiva Neurossensorial Bilateral Como Manifestação Inicial De Crioglobulinemia Tipo I Secundária À Macroglobulinemia De Waldenström Em Paciente Com Antecedente De Linfoma Difuso De Grandes Células B: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A macroglobulinemia de Waldenström (MW) é um linfoma linfoplasmocítico produtor de IgM monoclonal que pode cursar com síndrome de hiperviscosidade e crioglobulinemia tipo I. Embora manifestações neurológicas sejam descritas, a perda auditiva neurossensorial bilateral constitui apresentação incomum, provavelmente relacionada à hipoperfusão da microcirculação coclear decorrente da hiperviscosidade sanguínea. Objetivo Relatar um caso de macroglobulinemia de Waldenström diagnosticada durante investigação de crioglobulinemia tipo I, cuja manifestação inicial foi perda auditiva neurossensorial bilateral. Relato de caso Paciente do sexo masculino, 72 anos, foi internado por quadro de vertigem intensa, marcha atáxica, epistaxe e hipoacusia inicialmente à esquerda, com rápida progressão para perda auditiva bilateral. Apresentava antecedente de linfoma folicular estádio IV, com transformação histológica para linfoma difuso de grandes células B, além de adenocarcinoma pulmonar in situ previamente tratado por ressecção cirúrgica. Diante da associação entre manifestações neurológicas e suspeita de síndrome de hiperviscosidade, foram realizados exames complementares que evidenciaram concentração sérica de IgM de 7.440 mg/dL e crioglobulinemia tipo I, confirmada pela pesquisa positiva de crioglobulinas. O paciente foi submetido a duas sessões de plasmaférese, com redução da IgM para 1.670 mg/dL e melhora dos sintomas atribuídos à hiperviscosidade, embora sem recuperação significativa da função auditiva até o momento. A imunofenotipagem do aspirado de medula óssea mostrou infiltração por linfócitos B e plasmócitos clonais, ambos IgM+, compatível com linfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia de Waldenström. O PET-CT evidenciou resposta metabólica parcial do linfoma previamente diagnosticado, sem achados sugestivos de nova transformação para linfoma agressivo. Foi instituído tratamento com rituximabe, ciclofosfamida e metilprednisolona, seguido de zanubrutinibe, com evolução para estabilidade clínica e manutenção de acompanhamento ambulatorial. Discussão e conclusão A perda auditiva neurossensorial bilateral constitui manifestação incomum da macroglobulinemia de Waldenström, podendo decorrer da síndrome de hiperviscosidade e da crioglobulinemia tipo I. O presente caso reforça a importância do reconhecimento precoce dessa associação em pacientes com doenças linfoproliferativas e manifestações neurológicas agudas, uma vez que o tratamento imediato com plasmaférese em associação ao tratamento medicamentoso promove rápida redução dos níveis séricos de IgM e controle da hiperviscosidade. Entretanto, a recuperação da função auditiva pode ser incompleta, especialmente quando o diagnóstico e a intervenção são retardados. Além disso, este relato destaca a necessidade de incluir a macroglobulinemia de Waldenström no diagnóstico diferencial da crioglobulinemia tipo I e da perda auditiva neurossensorial de instalação aguda, favorecendo a instituição precoce de terapias específicas e potencialmente reduzindo o risco de sequelas irreversíveis.
Institution: Universidade Federal do Rio de Janeiro
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223114075