Tromboembolismo Venoso Em Paciente Com Hemofilia a Adquirida: O Desafio Da Anticoagulação Diante Do Risco De Sangramento
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A hemofilia A adquirida (HAA) é coagulopatia autoimune rara, causada por autoanticorpos contra o fator VIII. Fenômenos trombóticos nesse contexto são incomuns e representam desafio terapêutico. Relatamos caso de paciente com HAA que evoluiu com trombose venosa profunda (TVP). Relato do caso Homem de 34 anos, com antecedente de HAA desde 2024 não tratada, foi admitido por TVP bilateral (veias tibiais anteriores à direita e femoral, poplítea e tibial posterior à esquerda) sem fator provocador. Na admissão foi percebido o prolongamento do TTPa (49,8 s), sugerindo persistência do inibidor. Pela ausência de sangramento ativo, risco de embolia pulmonar e prazo para obtenção da confirmação da HAA, iniciou-se enoxaparina na dose de 1 mg/kg/dia, sob vigilância rigorosa e com melhora expressiva. No 8° dia, evoluiu com dor e assimetria da coxa direita; a ultrassonografia revelou hematoma de 6,7 × 5,0 × 5,0 cm. Suspensa a anticoagulação, instituiu-se reposição com agente de bypass e imunossupressão com prednisona e ciclofosfamida. Houve bom controle do sangramento e regressão do hematoma. Foi optado por não reintroduzir a anticoagulação. Confirmou-se inibidor anti-FVIII de 10 UB/mL e FVIII residual de 5%, com fatores IX, XI e XII normais. Foram pesquisadas patologias de base, inclusive com tomografias sem achado patológico. No retorno ambulatorial, 7 dias após a alta, sua última avaliação no serviço, foi novamente introduzida a anticoagulação e programado retorno semanal. Discussão A coexistência de HAA e TEV é extremamente rara, descrita em até 4,4% dos casos. Hemorragia e infecção são as principais causa de mortalidade na HAA, com fatalidade em 10-20% dos casos. Agentes de bypass controlam mais de 90% dos episódios hemorrágicos. A opção pelo uso de prednisona e ciclofosfamida -contra as recomendações internacionais que sugerem a associação apenas se título de inibidor < 20 UB — visou maior chance de erradicação em paciente jovem e sem imunodeficiência. Sempre deve ser pesquisada causa de base como patologias oncológicas, reumatológicas e imunodeficiências entre outras. A anticoagulação em dose reduzida buscou equilibrar os riscos, mas o hematoma volumoso evidenciou a estreita margem terapêutica, exigindo sua suspensão e a instituição de agente de bypass, com controle hemorrágico adequado e evolução favorável. Conclusão O relato chama a atenção para situação extremamente rara, sem definição terapêutica clara e que determina riscos superimpostos. Palavras-chave Hemofilia adquirida; Trombose.
Institution: Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223118273