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Neoplasia De Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas Em Paciente Jovem: Desafio Diagnóstico E Terapêutico

Year: 2026

Type: article

Abstract: A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NCDP), também denominada Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN), é uma neoplasia hematológica rara e altamente agressiva, classificada pela Organização Mundial da Saúde como uma entidade distinta entre as neoplasias mieloides. Tem incidência estimada de 0,4 casos por 100.000 habitantes ao ano das neoplasias hematológicas. Acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino, geralmente idosos e frequentemente associada a lesões cutâneas. Em pacientes jovens e sem acometimento cutâneo, o diagnóstico torna-se ainda mais desafiador, podendo ser inicialmente confundido com leucemia mieloide aguda. O relato de caso é de uma paciente do sexo feminino, 18 anos, diagnosticada em novembro de 2024 após investigação de quadro hematológico compatível inicialmente com leucemia mieloide aguda. Recebeu indução com esquema 3+7 seguida de consolidação com altas doses de citarabina, porém apresentou persistência da doença mensurável residual e progressão medular, confirmando-se a evolução clonal para Leucemia de células Dendríticas plasmáticas. Sendo redefinido o diagnóstico e instituído o protocolo St. Jude XV com quimioterapia sistêmica e intratecal. Atualmente encontra-se em consolidação com metotrexato e mercaptopurina, com líquor negativo após tratamento, em preparo para transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas.

Source: Hematology Transfusion and Cell Therapy

DOI: 10.1016/j.htct.2026.107641