Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A hemofilia A adquirida é uma coagulopatia rara, decorrente de autoanticorpos contra o Fator VIII, manifestando-se por sangramentos espontâneos em pacientes sem história hemorrágica. Sua associação com neoplasias hematológicas, como o mieloma múltiplo, é pouco frequente e representa desafio diagnóstico, sobretudo em idosos com múltiplas comorbidades. O reconhecimento tardio pode resultar em hemorragias graves e múltiplas transfusões de hemocomponentes. Este relato objetiva descrever a trajetória diagnóstica de paciente idosa com quadro hemorrágico progressivo, cuja investigação culminou em hemofilia A adquirida associada a neoplasia de células plasmocitárias, ressaltando a importância da investigação ampliada diante de sangramentos atípicos. Relato de caso Paciente feminino, 92, natural de São Rafael/RN, acamada por insuficiência venosa bilateral, alérgica à amoxicilina, em uso de cloreto de magnésio e ômega 3. Deu entrada em unidade hospitalar em novembro de 2025 com relato de trauma em membro inferior esquerdo 10 dias antes e queixa de dor mandibular súbita, evoluindo com hematoma maxilomandibular rígido, associado a hiperemia e calor. Após radiografias descartarem fratura em região de face, optou-se por tratamento com clindamicina até alta hospitalar. Dias após a alta, buscou atendimento por quadro de coágulo gengival espontâneo, equimoses difusas, febre e edema de membros. Hemograma demonstrou anemia com necessidade de hemotransfusão. Evoluiu com disúria, calafrios e hematúria macroscópica, confirmando-se ITU por E. coli. Foi transferida ao Hospital Regional Tarcísio Maia, onde escalonou antibiótico para meropenem/vancomicina, obtendo melhora da infecção. Ao exame, encontrava-se estável, hipocorada, com edema e hematomas em membros. Iniciou investigação para coagulopatia e anemia, apresentando leucocitose de 17.990 com 87% de segmentados, plaquetas de 605.000/mm³, TTPA incoagulável e TP normal. Fator VIII de 0,5% (VR: 60 a 150%) e inibidor de 1,5 (VR < 0,6 UB/ml). Eletroforese de proteínas resultou em proteína monoclonal não mensurável. Imunofixação evidenciou banda monoclonal IGG Kappa positivo e JAK2 V617F negativo. Após alta hospitalar, manteve queixas de equimoses e hematúria associadas a persistência do Fator VIII baixo. Mielograma e imuno-histoquímica de medula óssea identificaram infiltrado plasmocitário clonal em 10% (kappa:lambda 8:1, indicando positividade para CD138) e displasia megacariocítica, confirmando Hemofilia A Adquirida associada ao mieloma múltiplo IGG Kappa. Foi direcionada para hospital oncológico, onde iniciou protocolo CYBORD com melhora clínica dos hematomas e da hematúria. Após 4 ciclos (julho de 2026), havia boa tolerância ao tratamento, regressão das equimoses e controle com TTPA 19,50s (Relação P/C de 0,86), TP normal, hemoglobina 12,00 g/dL, plaquetas 362.000/mm³, dosagem de Fator VIII de 117% e inibidor do fator VIII ausente. Comentários O caso ilustra a hemofilia A adquirida como manifestação hemorrágica rara e grave de neoplasia de células plasmocitárias em paciente idosa, cuja definição etiológica exigiu investigação sequencial até confirmação por biópsia da medula óssea. A resposta favorável ao esquema CYBORD, com normalização progressiva dos parâmetros hematológicos e de coagulação, reforça a relevância de investigar neoplasias hematológicas subjacentes diante de coagulopatias adquiridas inexplicadas, sobretudo em pacientes com sangramentos atípicos e comorbidades múltiplas.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223122189