Resposta À Terapia Imunossupressora Em Paciente Com Hipoplasia Medular Autoimune: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução e Objetivos A hipoplasia medular é caracterizada pela redução da celularidade em uma ou mais linhagens hematopoiéticas, podendo ter etiologia idiopática, congênita ou secundária a processos infecciosos e autoimunes. O diagnóstico diferencial é amplo, exigindo a exclusão de neoplasias e a investigação de doenças autoimunes e autoinflamatórias. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente com pancitopenia e neutropenia recorrente, destacando o percurso diagnóstico que levou à identificação de hipoplasia medular autoimune e sua respectiva evolução clínica sob terapia imunossupressora. Desenvolvimento Paciente adolescente masculino, com histórico iniciado em setembro de 2024, foi encaminhado ao serviço de hematologia por quadro de pancitopenia, tosse persistente e febre. O aspirado de medula óssea (AMO) inicial descartou malignidade, revelando hipocelularidade nas espículas com diminuição intensa da linhagem neutrofílica às custas de aumento de linfócitos, monócitos e eritroblastos. A imunofenotipagem por citometria de fluxo demonstrou apenas 1,1% de células precursoras mieloides e padrão anormal de maturação nas linhagens neutrofílica (10%) exibiu um padrão anormal de distribuição antigênica dos marcadores ausência de CD10, evidenciando um bloqueio ou desvio maturativo. A linhagem monocítica (28%) e a eritroide (14%) também apresentaram distribuições anômalas, O exame concluiu haver monocitose e linfocitose (35,5%) reativas com neutropenia intensa. Ao longo do seguimento, o paciente apresentou episódios recorrentes de neutropenia febril, amigdalite aguda, úlceras orais e celulite em face (lábio superior e narina), exigindo múltiplas internações e uso de antibioticoterapia de amplo espectro, como Cefepime, Vancomicina e Meropenem. Em fevereiro de 2025, exames laboratoriais revelaram sorologia positiva (IgM) para o vírus Epstein-Barr (EBV), sugerindo um componente infeccioso agravante ou desencadeante. Devido a sintomas sistêmicos como dor abdominal e vômitos, foram também investigadas hipóteses de Febre Familiar do Mediterrâneo e Doença de Crohn, que permanecem em acompanhamento especializado. O marco diagnóstico decisivo ocorreu com a positividade do Coombs Direto (++++), direcionando a hipótese para uma hipoplasia medular autoimune com anticorpos contra precursores hematopoiéticos. Diante da cronicidade e da gravidade das citopenias (plaquetopenia de até 19.000/mm 3 em julho de 2025), instituiu-se o tratamento com Prednisona e Ciclosporina. A evolução laboratorial demonstrou resposta positiva à imunossupressão. Em abril de 2026, o paciente apresentava leucócitos de 11.900/mm 3 e plaquetas de 132.000/mm 3 . No último registro de junho de 2026, os índices mantinham-se estáveis com Hb 15,6 g/dL, Leucócitos 9.200/mm 3 e Plaquetas 91.000/mm 3 , apesar da persistência do Coombs direto positivo, evidenciando o controle do quadro hematológico. Conclusão Este caso ilustra a complexidade diagnóstica das falências medulares não malignas. A presença de neutropenia recorrente e infecções de repetição associada a uma medula com hipocelularidade, deve levantar a suspeita de mecanismos autoimunes quando as causas neoplásicas são excluídas. A identificação de anticorpos contra precursores hematopoiéticos (Coombs direto positivo) foi fundamental para a definição da conduta terapêutica, sendo a associação de corticoide e ciclosporina eficaz na recuperação das contagens periféricas e na redução da morbidade infecciosa do paciente.
Authors: Maurício Venson GALVAN, Milena Basquera BERTUOL, João Francisco Velasquez MATUMOTO, Paulo Henrique Fiori DA SILVA, Yasmin Catarina Smozinski POSSAMAI, Renan Augusto KLEINUBING, Gabriela SCALCON, Luan Claudio BARCELLA, Eduardo Hiroshi TAKEMOTO, Roberta Ribeiro MACHADO, Rhamon Antonio MARTINI, Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER, Camilla Zotesso Pellon FERREIRA, Jhenifer Mikaelly Teodoro DE SOUZA, Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER
Institution: Universidade Estadual do Oeste do Paraná
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223122276