Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A amiloidose é um grupo de doenças raras que resultam do dobramento e da deposição inadequada de fibrilas amiloides insolúveis nos tecidos. Esta entidade é classificada de acordo com a proteína precursora, sendo a do tipo AL (cadeia leve de imunoglobulina) a mais comum. Sua apresentação normalmente ocorre de forma sistêmica, com alterações em diversos órgãos. O acometimento localizado da amiloidose ocorre em casos esporádico e, quando acomete o pulmão, pode se apresentar como nódulos, cistos ou na forma traqueobrônquica. Relatamos um caso de amiloidose pulmonar nodular. Relato de caso Paciente, 74 anos, sexo feminino, em avaliação pré-operatória de cirurgia ortopédica, realizou tomografia computadorizada de toráx que mostrou lesão nodular periférica em lobo inferior direito, medindo 2,1cm, de contornos regulares e sem linfonodomegalias associadas. Na ocasião, estava assintomática. Equipe da radiologia intervencionista realizou biópsia percutânea, cujo anatomopatológico evidenciou depósito amiloide com coloração positiva pelo vermelho congo e com birrefringência positiva sob luz polarizada, compatível com amiloidose nodular pulmonar. A espectrometria de massa confirmou o depósito amiloide, com maior intensidade a presença de cadeia leve Lambda seguida pelas cadeias pesadas de imunoglobulina do tipo gamma (IgG e IgM). Exames laboratoriais não mostraram alterações no hemograma, na função renal, no pró-BNP, na dosagem de cadeias leves livres séricas, na eletroforese de proteínas séricas, na imunofixação sérica e urinária, nem na dosagem de imunoglobulinas. O ecocardiograma transtorácico mostrou remodelamento concêntrico do ventrículo esquerdo, derrame pericárdico moderado e strain global do ventrículo esquerdo discretamente reduzido com padrão “apical sparing”; contudo, a ressonância magnética cardíaca mostrou apenas derrame pericárdico de 13mm, sem alterações de câmaras cardíacas. Ademais, paciente apresentou FAN, anti-Ro, anti-La e fator reumatoide positivos, por isso, foi encaminhado à reumatologia para investigação de síndrome de Sjögren. Discussão A amiloidose pulmonar localizada é um diagnóstico raro, que ocorre mais comumente na faixa etária dos 67 anos e no sexo masculino. Normalmente é assintomática e descoberta de forma incidental. Pode apresentar-se como nódulos solitários ou múltiplos. A forma nodular pode ocorrer em qualquer tipo de amiloidose, mas é mais comum na forma AL (imunoglobulina de cadeias leves) ou AL/AH (mista de imunoglobulinas de cadeias leve/pesadas). A maioria dos casos surge de um distúrbio linfoproliferativo subjacente no espectro do linfoma de zona marginal extranodal. Outra característica de tal entidade é que pode ser associada a doenças do tecido conjuntivo, particularmente a síndrome de Sjogren em até um terço dos casos. O tratamento normalmente envolve a excisão da lesão e/ou acompanhamento conservador, ambos com bom prognóstico.
Institution: Universidade de Brasília
Language: English
Subfield: Internal Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223122408