Recaída De Leucemia/linfoma De Células T Do Adulto (atll) Da Forma Linfoma Para Aguda Após Cinco Anos De Remissão: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma neoplasia agressiva de linfócitos T maduros associada à infecção pelo HTLV-1, classificada como crônica, linfoma e aguda. Embora a progressão de formas indolentes para agressiva seja reconhecida, a transformação de linfoma para aguda após anos de controle é rara e é um desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso Mulher, 62 anos, iniciou em 2020 rash cutâneo, linfadenomegalias, perda de 13 kg, hipercalcemia (1.57 mmol/L), linfócitos típicos <4000/mm³ e esplenomegalia. A biópsia linfonodal confirmou linfoma de células T periféricas (CD2+, CD3+, CD4+, CD7+, CD8+, Ki-67 90%),sorologia para HTLV-1 positiva, estabelecendo o diagnóstico de ATLL. A biópsia de medula óssea e cariótipo eram normais. Foi submetida a 6 ciclos de CHOP e 1 de CHOEP com resposta clínica, hematológica e PET-CT sem evidências de doença, porém hipercalcemia persistente. Em 2022 foi diagnosticada com hiperparatireoidismo primário e realizada paratireoidectomia, com resposta parcial. Permaneceu sem sinais de doença até junho de 2026, quando apresentou deterioração clínica, com linfocitose (19.140/mm³), plaquetopenia leve (109.000/mm³), DHL 984 U/L, hipercalcemia (1,60 mmol/L), disfunção renal, esplenomegalia e progressão linfonodal. O sangue periférico apresentava flowers cells. A imunofenotipagem do sangue periférico e medula óssea demonstrou expansão de linfócitos T maduros aberrantes, CD4+/CD25+ e perda de CD7,compatível com ATLL. Observou-se evolução citogenética, alterações dos cromossomos 1, 5, 11, 12, 17 e 20 e del(17p).A linfocitose significativa, infiltração medular, hipercalcemia, acometimento esplênico e linfonodal rapidamente progressivo, fenótipo T aberrante e a citogenética complexa caracterizaram recaída para a forma aguda. Foi iniciado tratamento com zidovudina e DHAC, sem resposta. Atualmente segue em progressão de doença, tendo iniciado esquema GVD. Discussão A ATLL tem prognóstico reservado, particularmente nas formas aguda e linfoma, devido à elevada agressividade biológica e quimiorresistência. O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas é a principal estratégia potencialmente curativa em pacientes elegíveis. Entre os diferentes tipos,as formas agressivas apresentam mediana de sobrevida livre de progressão de 5 a 7 meses e sobrevida global entre 11% e 16% em 4 anos. No caso, a evolução por anos sem evidência clínica ou radiológica de progressão contrasta com a rápida transformação. A hipercalcemia persistente e o diagnóstico de hiperparatireoidismo primário, dificultaram a avaliação da atividade de doença, demonstrando a necessidade de interpretação integrada dos marcadores de atividade da ATLL.A emergência de linfocitose, infiltração medular, a presença de Flowers cells, expressão aberrante de CD4/CD25,perda de CD7 e complexidade citogenética demonstraram as características associadas à transformação agressiva. A raridade da evolução da forma linfoma para a aguda após controle prolongado torna o caso relevante. Conclusão O caso mostra que a ATLL pode apresentar transformação tardia para a aguda mesmo após anos de controle clínico e radiológico. Reforça a importância do seguimento hematológico, imunofenotípico e citogenético, se indicado. A persistência de hipercalcemia deve ser cuidadosamente investigada, mesmo diante de causas concomitantes. A rápida progressão e refratariedade observadas ressaltam a necessidade de estratégias terapêuticas mais eficazes para essa doença de elevada agressividade.
Language: English
Subfield: Immunology
Field: Immunology and Microbiology
Domain: Life Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223123046