Linfoma Não Hodgkin De Células T/nk Periférico Estádio Ivb Com Acometimento Hepatobiliar E Pancreatite Associada À Pegasparaginase Durante O Protocolo Msmile: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O linfoma não Hodgkin de células T/NK periférico é uma neoplasia rara e agressiva, frequentemente associada ao vírus Epstein-Barr. As formas disseminadas apresentam pior prognóstico. A resistência a antracíclicos, mediada pela glicoproteína-P, exige protocolos com asparaginase, como o mSMILE, embora associados a toxicidades graves. Relato de caso Homem, negro, 51 anos, apresentou adenomegalia cervical esquerda progressiva há 6 meses, evoluindo, nos últimos 2 meses, com disfagia moderada secundária à semioclusão hipofaríngea, dispneia e sintomas B. Ao exame físico, apresentava volumosa massa cervical dolorosa com extensa área central de necrose. A ressonância magnética evidenciou lesão bulky medindo cerca de 15 × 11 cm, acometendo os níveis cervicais I a VI à esquerda. O estadiamento revelou acometimento pulmonar e hepático, com obstrução biliar intra-hepática por infiltração linfomatosa. A imuno-histoquímica confirmou linfoma T/NK estádio IVB bulky: CD3+, CD56+, CD30+, MUM1+, BCL2+, c-MYC+ (70%), p53+ e Ki-67 (90%); negativos para CD20, CD5, CD10, BCL6, CD23, ciclina D1, AE1/AE3, SOX10 e EBV-LMP1. Laboratorialmente, destacavam-se hiperbilirrubinemia predominantemente direta e padrão colestático, com bilirrubina total de 15,0 mg/dL, direta de 10,6 mg/dL, fosfatase alcalina de 351 U/L e GGT de 264 U/L, compatíveis com acometimento hepatobiliar tumoral. Foi iniciado o protocolo mSMILE, com administração de pegasparaginase 2.500 UI/m² no D8. Houve resposta clínica precoce, com redução das adenomegalias e melhora da icterícia e da colúria. Cinco dias após a administração da pegasparaginase, apresentou epigastralgia intensa e vômitos persistentes. Exames laboratoriais evidenciaram lipase de 1.263 U/L (>3×LSN) e leucocitose de 31.690/mm³, preenchendo critérios clínico-laboratoriais para pancreatite aguda. A colestase tumoral prévia dificultou a avaliação etiológica. Entretanto, a hiperbilirrubinemia antecedia o evento e evoluía com melhora, sem piora do padrão colestático ou elevação significativa das transaminases (ALT 69,5 U/L), tornando improvável etiologia biliar obstrutiva. A hipertrigliceridemia era discreta (251 mg/dL), abaixo dos níveis habitualmente associados à pancreatite. A relação temporal com a administração da pegasparaginase foi compatível com pancreatite induzida pela asparaginase. Após tratamento conservador, houve resolução clínica e normalização das enzimas pancreáticas. Porém, o paciente apresentou importante perda ponderal e funcional. O tratamento quimioterápico foi mantido sem reexposição à pegasparaginase, preservando a resposta tumoral inicial. Contudo, sarcopenia importante e mielossupressão significativa motivaram a suspensão definitiva do mSMILE e a transição para CHOP, menos intensivo e melhor tolerado, embora associado a menor eficácia nesse contexto. Conclusão O caso reforça a necessidade de elevada suspeição para pancreatite associada à pegasparaginase, especialmente em pacientes com acometimento hepatobiliar, nos quais a definição etiológica do quadro abdominal é desafiadora. Evidencia, ainda, o impacto das toxicidades da asparaginase nos linfomas T/NK, podendo limitar esquemas mais eficazes e exigir alternativas terapêuticas. São necessários estudos com terapias menos tóxicas e mais eficazes, como inibidores de checkpoint (Nivolumabe) ou terapia celular (CAR-T).
Institution: Universidade Federal do Acre
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223123443