Síndrome De Hiper-hemólise E Choque Séptico Em Paciente Com Doença Falciforme Em Um Serviço De Referência De Hematologia E Hemoterapia No Nordeste
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução/Objetivo A Síndrome de Hiper-hemólise (SHH) é uma complicação transfusional rara e potencialmente fatal na Doença Falciforme (DF, HbSS). Caracteriza-se pela destruição maciça de hemácias do doador e do receptor, resultando em anemia grave com níveis inferiores aos pré-transfusionais. O manejo é desafiador pelo alto risco de mortalidade com novas transfusões e frequente associação com aloimunização. O objetivo é relatar o manejo intensivo de SHH deflagrada por transfusão, associada a choque séptico pulmonar, em serviço de referência. Relato de caso Paciente feminina, 19 anos, portadora de DF, politransfundida, foi admitida com crise álgica e anemia (Hb 5,6 g/dL). Foi tratada com analgesia, hidratação e transfusão de concentrado de hemácias fenotipadas, atingindo Hb de 7,2 g/dL. Cerca de cinco dias após, apresentou queda abrupta para Hb 3,9 g/dL. Diante da piora, realizou-se nova transfusão com hemácias aliquotadas, evoluindo imediatamente com hematúria e hemólise grave, configurando SHH. A transfusão foi suspensa e iniciou-se pulsoterapia com Metilprednisolona. Dois dias após, desenvolveu insuficiência respiratória e choque séptico pulmonar, necessitando de intubação e UTI. Classificada como A+, fenótipo E(-), K(-), Jkᵃ(-), N(-) e PAI com Anti-Kell, a reavaliação imuno-hematológica revelou surgimento de anticorpo adicional não identificado, mantendo provas cruzadas incompatíveis. Optou-se por restrição transfusional estrita. Na UTI, recebeu Metilprednisolona, Imunoglobulina, Rituximabe e Eculizumabe, além de suporte com eritropoetina e antibioticoterapia de amplo espectro (Meropenem, Vancomicina e Polimixina B). Evoluiu com estabilização clínica e extubação bem-sucedida. Atualmente, mantém-se sem transfusões por incompatibilidade, hemodinamicamente estável e sem vasoativos, com Hb em torno de 4,0 g/dL em oxigenoterapia suplementar, com Ensaio de Monocamada de Monócitos (MMA) resultado negativo e aguardando genotipagem eritrocitária para decisões terapêuticas futuras relacionadas a transfusão. Discussão A SHH estabelece um impasse transfusional: a hipóxia tecidual por anemia extrema versus o risco de mortalidade por lise de hemácias transfundidas. Sua fisiopatologia engloba a hemólise bystander, onde a ativação desenfreada do complemento e do sistema monocítico-macrofágico destrói hemácias autólogas e heterólogas, exacerbada pelo aparecimento de novos aloanticorpos não identificados. O manejo imunomodulador multimodal foi determinante: corticoterapia e IVIG no bloqueio do sistema reticuloendotelial; Rituximabe na supressão de linfócitos B para conter novas aloimunizações; e Eculizumabe (anti-C5) no bloqueio do complexo de ataque à membrana (MAC) e da hemólise intravascular. A eritropoetina otimizada resgatou a eritropoiese própria diante do consumo periférico. A sobreposição do choque séptico agravou o estresse metabólico, tornando a antibioticoterapia de amplo espectro vital para a estabilização. Por fim, a genotipagem eritrocitária em conjunto com o ensaio MMA negativo — indicativo de menor reatividade funcional in vitro dos anticorpos — surgem como ferramentas decisivas para desvendar variantes alélicas e orientar a segurança de eventual reexposição transfusional.
Authors: Alessandra Manuelle Cordeiro Silva DUARTE, Barbara Torquarto ALVES, Vitor Manoel Rodrigues Ferreira DE LIMA, Larissa Edilza De Lima LEITE, Gabriel Fernades DE SOUZA, Cariele Cristina Silva DUTRA, Jeanille Seixas Xavier Abrantes DINIZ, Fabia Michelle R. de Araujo DE CALLADO, Lays Clemente CAVALCANTI, Igor Paiva DOS SANTOS
Language: English
Subfield: Genetics (clinical)
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223124679