Pancitopenia Grave Após Irradiação Esplênica Em Paciente Com Mielofibrose Primária Em Uso De Ruxolitinibe: Relato De Caso E Revisão De Literatura
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O ruxolitinibe, inibidor de JAK1/JAK2, constitui a principal terapia para pacientes com mielofibrose primária (MFP) sintomática, promovendo redução do volume esplênico e melhora dos sintomas constitucionais. Entretanto, em torno de 60% permanece refratária ou apresenta progressão da esplenomegalia, tornando necessária o tratamento com outras medidas, como a radioterapia (RDT) esplênica. Embora essa modalidade seja reconhecida, sua principal limitação permanece sendo a mielossupressão. Há escassez de dados sobre a segurança da RDT esplênica em pacientes expostos ao ruxolitinibe. Relato de caso Mulher, 50 anos, diagnosticada com MFP em 2014. Ao diagnóstico, esplenomegalia a 5cm de rebordo costal esquerdo (RCE), com JAK2 V617F mutada e medula óssea com atipia megacariocítica e reticulogênese aumentada (MF-2). IPSS e DIPSS intermediário-1. Durante o seguimento, apresentou esplenomegalia progressiva. Em 2023, iniciado tratamento com ruxolitinibe 40mg/dia, porém com pouca redução de volume esplênico. Em 2024, evoluiu com piora de esplenomegalia, dor abdominal e plenitude gástrica. Optado por associar hidroxiureia até a dose de 2 g progressivamente, mantendo baço a cerca de 20cm de RCE. Nesse momento, foi contraindicado transplante alogênico de medula óssea por histórico de hepatopatia crônica com hipertensão portal. Dessa maneira, opta-se por encaminhamento para RDT esplênica com intuito paliativo (realizado 10 Gy dividido em 10 frações). Pré-irradiação esplênica apresentava Hb 12g/dl, leucocitose de 12.770/mm³ com desvio a esquerda e plaquetas de 66 mil/mm 3 . Uma semana após radioterapia, evoluiu com pancitopenia grave, com queda de plaquetas para < 5 mil/mm 3 , de hemoglobina com necessidade transfusional e neutropenia profunda, sendo suspensos ruxolitinibe e hidroxiureia. Ficou internada por 60 dias, devido plaquetopenia refratária às transfusões associadas a hemorragia digestiva, epistaxes recorrentes, hematoma intraparenquimatoso cerebral e intensa dependência transfusional. Atualmente, em regime ambulatorial, mantendo necessidade transfusional semanal (após 4 meses de irradiação) de concentrado de hemácias, com recuperação de neutropenia, porém mantendo plaquetas < 10 mil/mm 3 , esplenomegalia a 10cm de RCE. Discussão Conforme descrito no presente caso, a mielossupressão é a complicação mais relevante da radioterapia esplênica, sendo presente em até 57% dos casos descritos, sendo destes 14% fatais. Há escassez de dados de RDT esplênica fora do contexto peritransplante em pacientes com MFP em uso de inibidor de JAK. Nossa experiência reforça a cautela nesta terapia para alívio sintomático, tendo em vista a sua toxicidade. Regimes em doses menores foram recentemente descritos em literatura com sucesso e menor toxicidade, sendo uma alternativa a ser considerada, principalmente em pacientes em uso de inibidor de JAK2. Não há definição clara em literatura de manejo de inibidor de JAK2 durante a RDT. Nosso relato reforça a necessidade de ajuste de dose ou suspensão precoce durante a RDT, além de protocolos com dose reduzida de RDT. Conclusão Este relato descreve uma pancitopenia grave e prolongada após RDT esplênica em paciente com MFP avançada previamente tratada com ruxolitinibe. Estudos adicionais são necessários para definir a segurança dessa associação e orientar estratégias de seleção de pacientes, ajuste terapêutico e monitorização hematológica.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223127297