Síndrome Do Ducto Biliar Desaparecente Em Paciente Com Linfoma De Hodgkin Concomitante a Timoma: Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Objetivo Descrever o caso de uma paciente jovem com colestase paraneoplásica sugestiva de síndrome do ducto biliar desaparecente (VBDS) em vigência de Linfoma de Hodgkin (LH) clássico concomitante a timoma. Relato de caso Mulher, 32 anos, apresentou linfonodomegalia cervical com regressão espontânea; tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciou massa mediastinal (7,4 cm), sem investigação complementar. Posteriormente, iniciou com dor abdominal, diarreia, icterícia progressiva, prurido difuso e perda ponderal de 16 kg. A TC de abdome e colangiorressonância excluíram dilatação de vias biliares intra ou extra-hepáticas. O PET-CT evidenciou volumoso conglomerado linfonodal em região mediastinal anterior, hipermetabólico. A revisão diagnóstica da biópsia e do painel imuno-histoquímico identificou distribuição heterogênea de duas neoplasias concomitantes no mesmo espécime: componente de timoma B2 e componente de LHc subtipo esclerose nodular. Diante do diagnóstico, optou-se por quimioterapia sistêmica. Inicialmente, realizados dois ciclos de COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona) para citorredução. Após, iniciado ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposídeo) devido à manutenção de hiperbilirrubinemia e alteração de canaliculares. Atualmente, paciente em terceiro ciclo de ICE, apresentando melhora clínica e laboratorial. Discussão A VBDS é uma manifestação paraneoplásica rara associada ao LH, caracterizada por colestase progressiva secundária à destruição imunomediada dos ductos biliares interlobulares, na ausência de infiltração hepática direta pelo tumor.1 Adicionalmente, a coexistência de timoma com LH tímico constitui associação tumoral extremamente rara.3 A ativação dos linfócitos T citotóxicos que promovem apoptose dos colangiócitos, levando à ductopenia, geralmente na ausência de infiltração linfomatosa hepática, padrão compatível com o observado neste caso (PET-CT sem captação hepática anômala).1,2 Embora o diagnóstico histológico seja o padrão-ouro e não tenha sido realizado, o diagnóstico de VBDS provável se sustenta por critérios de exclusão bem documentados: ausência de dilatação de vias biliares em exames de imagem seriados, ausência de infiltração hepática, vigência de LH ativo e melhora bioquímica progressiva com a quimioterapia. A concomitância entre timoma e LH tímico é uma segunda camada de raridade deste caso, sendo também desafiadora a distinção radiológica e histológica entre as duas entidades, já que o LH tímico pode estimular hiperplasia epitelial reativa simulando um timoma.3 Este desafio se refletiu no próprio estadiamento de nossa paciente. Conclusão Este caso ilustra uma apresentação rara de colestase paraneoplásica no contexto de uma associação tumoral igualmente incomum, reforçando a importância de manter alto índice de suspeição para VBDS em pacientes oncológicos com colestase inexplicada — mesmo na ausência de confirmação histológica — e destacando a resposta bioquímica favorável, ainda que parcial, à quimioterapia sistêmica.
Institution: Hospital de Câncer de Barretos
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223127366