Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução A síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA) é uma discrasia hemorrágica rara, caracterizada por alterações quantitativas ou qualitativas do fator de von Willebrand (FvW), sem antecedentes pessoais ou familiares prévios de hemorragia. Pode estar associada a doenças linfoproliferativas, cardiovasculares, mieloproliferativas e autoimunes, sendo incomum em neoplasias sólidas. Seu reconhecimento é desafiador e a correlação entre manifestações de início tardio, doença subjacente e investigação laboratorial especializada é imprescindível para seu diagnóstico. Objetivo Relatar um caso de SvWA associado a carcinoma mamário invasivo, com destaque para diagnóstico e manejo hemostático perioperatório. Relato de caso Paciente de 74 anos, com diagnóstico de carcinoma invasivo da mama esquerda realizado em junho de 2025 através de biópsia por agulha grossa, ocasião em que apresentou hematoma clinicamente importante e sangramento persistente após intervenção. A paciente relatava múltiplas cirurgias e procedimentos prévios sem intercorrências hemorrágicas, ausência de sangramentos espontâneos ao longo da vida e história familiar negativa para episódios hemorrágicos. Devido ao quadro oncológico, recebeu tratamento neoadjuvante com paclitaxel e trastuzumabe, enquanto aguardava definição da alteração da hemostasia. Durante a terapia, desenvolveu epistaxes recorrentes e autolimitadas. Os exames laboratoriais mostraram prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), atividade do fator VIII reduzida, atingindo 4,2%, e fatores IX, XI e XII normais, além de pesquisa de anticoagulante lúpico negativa. Em avaliação especializada, o estudo da mistura demonstrou correção imediata e sustentada do TTPa, com antígeno do FvW de 9% e atividade de cofator de ristocetina inferior a 7%, sugerindo que não havia a presença de inibidores das proteínas da coagulação. Diante dos achados laboratoriais, do quadro clínico de início tardio e da associação temporal com a neoplasia, estabeleceu-se o diagnóstico de SvWA, possivelmente secundária ao carcinoma mamário, após exclusão de demais causas típicas. Em abril de 2026, a paciente foi submetida à quadrantectomia com suporte de concentrado de fator VIII/FvW no período perioperatório, evoluindo sem complicações hemorrágicas relevantes. Após a cirurgia, apresentou epistaxes ocasionais de pequena intensidade, permanecendo em tratamento hemostático sob demanda e acompanhamento multidisciplinar. Discussão A SvWA relacionada a neoplasias sólidas é rara e, na revisão realizada, não foram encontrados relatos anteriores associados ao carcinoma mamário invasivo. Os níveis reduzidos de antígeno e de atividade do FvW, com baixa relação entre cofator de ristocetina e antígeno, sugerem defeito qualitativo decorrente da adsorção preferencial dos multímeros de alto peso molecular pelas células neoplásicas. A hipótese diagnóstica de SvWA deve integrar o diagnóstico diferencial de sangramentos de início tardio, em pacientes com neoplasias sólidas e sem história prévia, pessoal ou familiar, de sangramentos. A investigação especializada e a abordagem multidisciplinar permitiram o diagnóstico, o suporte cirúrgico seguro e a continuidade do tratamento oncológico.
Institution: Universidade Federal de São Paulo
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223129891