Acidente Vascular Cerebral Em Pacientes Pediátricos Com Doença Falciforme: Estudo Retrospectivo Em Um Hemocentro De Referência No Estado Do Rio De Janeiro
Year: 2026
Type: article
Study design: Observational Study
Abstract: Introdução A doença falciforme engloba um conjunto de hemoglobinopatias decorrentes da presença da hemoglobina S (HbS), sendo a patologia hematológica hereditária mais recorrente no mundo. A HbS é uma hemoglobina mutante que, em situações de desoxigenação, reduz a deformabilidade, com predisposição à hemólise e acúmulo na microcirculação, aumentando a ocorrência de crises vaso-oclusivas. Uma das complicações mais graves que podem ocorrer por decorrência da vaso-oclusão é o acidente vascular cerebral (AVC). A ocorrência do AVC na infância prejudica a qualidade de vida do paciente e aumenta sua morbimortalidade. Objetivo Avaliar a incidência e o padrão do AVC em pacientes pediátricos com doença falciforme em hemocentro do Rio de Janeiro, comparando com a literatura atual. Metodologia Foi realizada uma revisão retrospectiva nos prontuários do HEMORIO dos pacientes com matrícula ativa nos últimos 2 anos (julho/2024 a julho/2026). Foi obtido um total de 3401 pacientes com doença falciforme, sendo 1493 menores de 18 anos e 40 destes com registro de AVC. Após a seleção dos pacientes, foi realizada uma revisão de literatura com artigos publicados nos últimos 10 anos, comparando os resultados obtidos com as mais novas evidências. Resultados Dos 40 pacientes pediátricos que apresentaram AVC, 65% eram do sexo masculino e 35% do sexo feminino. Quanto à faixa etária do primeiro evento, foi observada uma mediana de 6 anos, com 22,5% apresentando o primeiro AVC nessa idade, sendo o menor registro aos 7 meses e o mais tardio aos 14 anos. Com relação ao genótipo, 37 (95,2%) tinham HbSS, sendo 5% HbSC e 2,5% HbSD. O perfil do AVC se destacou com a incidência de 100% de caráter isquêmico, com 4 (10%) evoluindo com transformações hemorrágicas. 80% dos pacientes analisados não utilizavam Hidroxiureia e 37% cursavam com doppler transcraniano (DTC) condicional alto para AVC antes do evento. Dos 40 pacientes, 9 apresentaram um segundo AVC e 3 tiveram terceiro AVC, sendo que 44,4% dos que tiveram um segundo evento apresentavam adesão irregular no ambulatório de hematologia e 66,6% dos que tiveram um terceiro evento tinham adesão irregular na transfusão de troca. Com relação às sequelas, 18 cursaram sem repercussões, porém 22 (55%) evoluíram com complicações importantes: 10 (25%) cursaram com epilepsia, 13 (32,5%) apresentaram sequelas motoras e 5 (12,5%) tiveram sequelas cognitivas, manifestações estas que podem se sobrepor entre si. Discussão O AVC é um fenômeno raro na infância, sendo considerado cerca de 20 vezes mais comum em pacientes com doença falciforme, principalmente naqueles com homozigose para HbS. Na pediatria, o padrão mais comum é o AVC isquêmico. O DTC é o principal método de imagem para o rastreio do risco de AVC, sendo indicado dos 2 aos 16 anos, podendo identificar esses pacientes antes de terem complicações mais graves. Existem medicações e condutas que podem reduzir a incidência do AVC, destacando-se a Hidroxiureia e a transfusão de troca nos pacientes de alto risco e que já tiveram um evento inicial, reduzindo a concentração da HbS no sangue. A não adesão do paciente está diretamente relacionada à maior incidência de eventos isquêmicos. As sequelas do AVC podem ter repercussões por toda a vida do paciente. Conclusão O AVC é um evento grave e com maior ocorrência em pacientes com doença falciforme. Não deve ser ignorado na pediatria, pois cursa com prejuízos a longo prazo, podendo estes serem reduzidos com o acompanhamento adequado.
Author: Luiza Côrtes BASILIO
Institution: Hemorio
Language: English
Subfield: Genetics (clinical)
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223132296