Manejo Hemostático E Desafios Laboratoriais Em Síndrome Compartimental Por Hematoma Espontâneo Em Hemofílico a Grave Com Inibidor
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O desenvolvimento de aloanticorpos contra o fator VIII compromete a eficácia da terapia de reposição na hemofilia A grave, exigindo o emprego de agentes de bypass em situações hemorrágicas ou cirúrgicas. Entretanto, os testes convencionais de coagulação não refletem adequadamente sua atividade hemostática, dificultando o monitoramento terapêutico. Objetivo Relatar o manejo hemostático e os desafios laboratoriais em um paciente com hemofilia A grave e inibidor submetido à fasciotomia de urgência. Relato de caso Paciente do sexo masculino, 33 anos, com Hemofilia A grave e histórico de inibidor de alta resposta previamente manejado com terapia de indução de tolerância imunológica. Admitido com hematoma espontâneo extenso em fossa poplítea esquerda, não traumático, que evoluiu com compressão da artéria poplítea e Síndrome Compartimental aguda. A avaliação laboratorial inicial demonstrou-se dissociação entre os testes de coagulação. O Tempo de Protrombina permaneceu normal (RNI entre 0,84 e 1,29), enquanto o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) apresentou-se prolongamento persistente (Ratio entre 2,19 e 4,18), com histórico de amostras previamente não coaguláveis. Frente à necessidade de fasciotomia de urgência, a Agência Transfusional contraindicou a administração de fator VIII e recomendou suporte hemostático exclusivo com complexo protrombínico parcialmente ativado (FEIBA). O paciente foi submetido à intervenção sob raquianestesia, com drenagem de grande quantidade de coágulos e descompressão. No pós-operatório imediato, cursou com sangramento ativo no tecido subcutâneo e fáscia, evoluindo com anemia aguda espoliativa e queda crítica da hemoglobina para 4,6 g/dL. O quadro demandou transfusão de 3 unidades de concentrado de hemácias e ressutura hemostática à beira-leito. As doses de FEIBA foram ajustadas empiricamente (4000 a 6000 UI) conforme o estadiamento hemorrágico e profilaxia para as trocas de curativo a vácuo (terapia por pressão negativa). O manejo permitiu o controle hemorrágico e posterior fechamento cirúrgico da ferida, que evoluiu com tecido de granulação viável. De forma notória para o laboratório, o TTPa manteve-se inalteradamente prolongado, apresentando Ratio de 2,30 mesmo no pós-operatório tardio, a despeito do sucesso manejo clínico alcançado com a terapia de bypass. Conclusão O caso ilustra o papel fundamental da hemoterapia na seleção adequada de hemoderivados ineficazes e na condução de cirurgias majoritárias em hemofílicos com inibidor. Além disso, ratifica a limitação analítica do coagulograma convencional na monitorização da eficácia terapêutica do FEIBA, sugerindo que testes viscoelásticos, como a tromboelastometria (ROTEM), possam representar ferramentas promissoras para o monitoramento da terapia de bypass, para guiar o resgate hemostático com segurança e precisão na prática hospitalar de alta complexidade.
Authors: Eduardo Hiroshi TAKEMOTO, Paulo Henrique Fiori SILVA, João Francisco Velasquez MATUMOTO, Luan Claudio BARCELLA, Milena Basquera BERTUOL, Yasmin Catarina Smozinski POSSAMAI, Renan Augusto KLEINUBING, Gabriela SCALCON, Roberta Ribeiro MACHADO, Rodrigo Ayres Torres TAKAES, Rhamon Antonio MARTINI, Tatiane Sayuri INAGAKI, Maurício Venson GALVAN, Maurício Venson GALVAN, Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER
Institution: Universidade Estadual do Oeste do Paraná
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223136320