Linfoma De Células Do Manto Blastoide: Resposta Duradoura Ao Uso De Acalabrutinibe Em Primeira Linha Associado À Quimioimunoterapia E Transplante Autólogo
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O linfoma de células do manto (LCM) corresponde a 3–10% dos linfomas não Hodgkin e caracteriza-se por comportamento clínico heterogêneo. A variante blastoide apresenta maior agressividade biológica, elevada taxa proliferativa e pior prognóstico, estando associada a menor resposta aos esquemas convencionais. Nos últimos anos, os inibidores da tirosina quinase de Bruton (BTK) passaram a integrar estratégias terapêuticas promissoras, ampliando as perspectivas de controle da doença. Relata-se um caso de LCM blastoide tratado com acalabrutinibe em primeira linha associado à quimioimunoterapia e transplante autólogo, com remissão completa sustentada por seis anos. Relato de caso Homem, 63 anos, previamente hígido, apresentou episódios recorrentes de faringite associados à pancitopenia, sem febre ou perda ponderal. Ao exame físico, evidenciavam-se esplenomegalia de 15 cm e linfadenomegalias periféricas. A investigação incluiu mielograma, biópsia de medula óssea e de linfonodo inguinal esquerdo, que demonstraram infiltração medular com leucemização. A imuno-histoquímica confirmou linfoma de células do manto variante blastoide (CD20+, PAX5+, CD5+, ciclina D1+, BCL6−, Ki-67 de 20–30%), com cariótipo normal e ausência de mutação em TP53. Em razão da elevada agressividade da doença, foi instituído tratamento com VR-CAP (bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona) associado ao acalabrutinibe. Após o primeiro ciclo observou-se recuperação hematológica completa e regressão das linfadenomegalias. Após quatro ciclos, o paciente foi submetido a transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas, precedido de PET-CT e biópsia de medula óssea compatíveis com remissão completa. Considerando o elevado risco de recaída, manteve-se acalabrutinibe em monoterapia como tratamento de manutenção. Após seis anos de seguimento, permanece em remissão clínica, laboratorial e por imagem. Discussão A variante blastoide do LCM está associada a maior risco de progressão e menor sobrevida quando comparada à forma clássica, tornando desejáveis estratégias terapêuticas mais intensivas. Os inibidores de BTK modificaram o tratamento da doença ao interferirem na sinalização do receptor de células B, essencial para a sobrevivência do clone neoplásico. Evidências recentes demonstram benefício da incorporação desses agentes, especialmente quando associados à quimioimunoterapia e à manutenção prolongada. Neste caso, a associação precoce do acalabrutinibe ao esquema VR-CAP, seguida de transplante autólogo e manutenção contínua, foi acompanhada de remissão completa sustentada por seis anos, resultado particularmente expressivo diante da variante blastoide e da infiltração medular ao diagnóstico. Conclusão Este relato reforça o potencial dos inibidores de BTK como estratégia terapêutica na primeira linha do linfoma de células do manto blastoide. A associação de acalabrutinibe à quimioimunoterapia, seguida de transplante autólogo e manutenção, proporcionou remissão completa sustentada por seis anos em um paciente com doença de alto risco. O caso contribui para a crescente evidência de que a incorporação precoce de terapias-alvo pode modificar a história natural dessa variante agressiva, embora estudos adicionais sejam necessários para confirmar esse benefício.
Language: English
Subfield: Pathology and Forensic Medicine
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223136954