Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução O mieloma múltiplo extramedular (MME) é uma doença agressiva e rara, tendo uma incidência de 0,5 a 5,2% entre os mielomas múltiplos recém-diagnosticados, sendo mais frequente em pacientes que tem o diagnóstico ainda jovens ou que carregam uma citogenética de alto risco. A proliferação de plasmócitos clonais em tecidos moles se dá por disseminação hematogênica, não tendo contiguidade com lesões ósseas, e essas células demonstram não depender do microambiente da medula óssea para se desenvolverem. Objetivo Relatar os processos de investigação diagnóstica de um paciente com mieloma múltiplo extramedular. Relato de caso Paciente masculino, 67 anos. História de púrpura trombocitopênica idiopática desde 1984, com necessidade de esplenectomia em 2005, sendo posteriormente diagnosticado com Síndrome de Evans devido à descoberta de anemia hemolítica autoimune associada. Fez uso de diversos medicamentos para controle da doença, como corticoides, ciclofosfamida, rituximabe e azatioprina. Permaneceu sem crises desde 2022. Em outubro de 2025, procura atendimento médico devido à queixa de emagrecimento espontâneo de cerca de 5 kg em 5 meses. Negava febre ou sudorese noturna. Foram realizadas tomografias para investigação, que mostravam linfonodos mediastinais proeminentes, medindo até 1,4 cm em situação paratraqueal inferior, também em região cervical, na gordura pericardiofrênica à direita, axilares, linfonodomegalias retroperitoneais periaórticas e junto aos vasos ilíacos. Também foram observadas lesões nodulares nos pulmões, com predomínio em campos inferiores. Não se observaram lesões ósseas valorizáveis. O hemograma apresentava discreta anemia (Hb entre 12-13), a função renal estava preservada e a dosagem de cálcio normal. Através do proteinograma e imunofixação foi identificado um pico monoclonal IgA Lambda. A biópsia de um linfonodo axilar esquerdo mostrava perda da estrutura por infiltração densa de plasmócitos atípicos (monoclonais - restrição de cadeia leve lambda). A dúvida diagnóstica pairava entre plasmocitoma extramedular primário nodal e MME. O mielograma mostrava diminuição das séries eritroide e megacariocítica e 4% de plasmócitos (1,2% de plasmócitos clonais na imunofenotipagem). Entretanto, a biópsia de medula óssea apresentava múltiplos agregados de plasmócitos (80% da celularidade) com restrição de cadeia leve lambda, com respaldo da imunoistoquímica, o que confirmou diagnóstico de MM extramedular. O paciente iniciou o protocolo de quimioterapia Dara-VRd, apresentando melhora clínica e laboratorial, e tem plano de transplante de medula óssea autólogo. Discussão O mieloma múltiplo extramedular é uma doença rara e desafiadora, com grande complexidade genômica e fatores de risco que contribuem para um mau prognóstico. Tendo em vista seu comportamento agressivo, é importante reconhecê-la como uma entidade diferente do MM clássico e do plasmocitoma extramedular primário nodal. Conclusão O diagnóstico de MME deve ser considerado em pacientes em investigação de doenças linfoproliferativas. Estudos para que se possa compreender melhor o seu comportamento são essenciais para o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais eficientes no futuro.
Institution: Hospital Moinhos de Vento
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223141287