Mieloma Múltiplo Iga, Com Comprometimento Extramedular (multiplos Plasmocitomas): Relato De Caso
Year: 2026
Type: article
Study design: Case Report
Abstract: Introdução Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia dos plasmócitos que produz imunoglobulina monoclonal e invade e destrói o tecido ósseo adjacente. As manifestações comuns incluem lesões líticas nos ossos que provocam dor e/ou fraturas, insuficiência renal, hipercalcemia, anemia e infecções recorrentes. Relato de caso Sexo feminino, 51 anos, previamente hígida, com história de dor lombar de início em julho 2025 que irradiava para membros inferiores e abdome superior à esquerda, associada a dor em arcos costais inferiores. Em admissão, exames demonstraram extensas lesões osteolíticas difusa associadas à anemia, hipercalemia e disfunção renal. Eletroforese de proteínas com pico em beta-globulinas. Em biópsia de medula óssea demonstrava a presença de 95% de plasmócitos. Iniciado tratamento com VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona) associado a ácido zoledrônico com realização de 5 ciclos completos e resposta parcial após tratamento. Após 1 mês de avaliação, apresentou tumoração em braço/antebraço direito com exames de imagem que sugeriam plasmocitoma extramedular. Tomografia de crânio com halo hipodenso sugestivo de edema vasogênico. Múltiplas formações osteolíticas na calota craniana, suspeitas para acometimento neoplásico. PET-CT: Múltiplas lesões hipermetabólicas distribuídas no encéfalo, partes moles e ossos, além de área no átrio, sugestivas de doença displásica em atividade. Iniciado, dessa forma, protocolo VDT-PACE (Bortezomibe, dexametasona, talidomida, cisplatina, doxorrubicina, ifosfamida e etoposídeo). Ciclofosfamida substituída de esquema devido a falta de estoque nacional no período. Realizado 2 ciclos com melhora laboratorial e clínica inicialmente, contudo, posteriormente em internamento, evoluiu com rebaixamento do nível de consciência (ECGla 9) e hipocalemia grave (1,5). Mesmo após medidas invasivas, a mesma evoluiu para midriase bilateral e pupilas NFR, sem reflexo tosse, edema cerebral difuso em TC de urgência. Aberto, assim, protocolo ME. Constatado o óbito por morte encefálica. Discussão O MM com doença extramedular (EMD) é apresentação rara e agressiva, associada a citogenética de alto risco e pior prognóstico mesmo com transplante autólogo ou terapia anti-CD38. O subtipo IgA, presente no caso, associa-se a maior frequência de EMD e citogenética adversa o que pode explicar seu prognóstico desfavorável. EMD é marcador de mieloma de risco ultra-alto com progressão para óbito em 24-36 meses do diagnóstico. O VDT-PACE é regime infusional intensivo usado em doença refratária/agressiva visando controle rápido do tumor, mas com desfechos frequentemente desfavoráveis, como observado. O acometimento de SNC por plasmocitoma é raro e potencialmente fatal, podendo evoluir com hipertensão intracraniana e herniação, compatível com a evolução fulminante da paciente. Conclusão O relato ilustra apresentação agressiva de MM IgA com múltiplos plasmocitomas extramedulares, incluindo SNC, refratária ao tratamento inicial, com evolução fatal apesar de intensificação terapêutica. Reforça-se a necessidade de suspeição precoce de EMD, sobretudo no subtipo IgA, e a limitação terapêutica atual nesse contexto.
Language: English
Subfield: Hematology
Field: Medicine
Domain: Health Sciences
Open Access status: diamond
OpenAlex ID: W7223141603