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Impacto Do Transplante Células Progenitoras Hematopoéticas Alogênico Na Função Cardíaca E Pulmonar De Pacientes Com Doença Falciforme

Year: 2026

Type: article

Abstract: Introdução A doença falciforme (DF) é a hemoglobinopatia hereditária mais comum, causando danos progressivos aos sistemas cardiovascular e pulmonar. O transplante de células progenitoras hematopoéticas (TCPH) alogênico pode curar esta doença, mas informações sobre seus efeitos cardiopulmonares são limitadas. Objetivos Avaliar a função cardíaca e pulmonar pré e pós-TCPH alogênico em crianças e adultos com DF. Métodos Estudo unicêntrico, observacional, retrospectivo e longitudinal, com 45 pacientes, dos quais 26 crianças (< 16 anos) e 19 adultos, submetidos ao TCPH alogênico aparentado HLA-idêntico para tratamento da DF, com condicionamento mieloablativo (fludarabina, bussulfano e globulina antitimocítica [ATG], N = 44; ou bussulfano, ciclofosfamida e ATG, N = 1). Utilizou-se metotrexato e ciclosporina como profilaxia de doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Todos os pacientes foram submetidos a ecocardiograma pré e pós-TCPH (1–5 anos), avaliando dimensão do átrio esquerdo (AE), diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (DDVE), espessura diastólica do septo interventricular (SIV) e da parede posterior do VE (PPVE), fração de ejeção do VE (FEVE) e índice de massa ventricular esquerda (IMVE). Dezesseis pacientes foram submetidos a espirometria pré e pós-TCPH (1-5 anos), avaliando-se: capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no 1° segundo (VEF1), relação VEF1/CVF e fluxo expiratório forçado entre 25–75% da CVF (FEF25-75), de acordo com a % do previsto. Variáveis contínuas foram expressas como média ± desvio-padrão (DP) ou mediana (variação); Comparações pré/pós-TCPH foram avaliadas com teste t de Student ou Wilcoxon (p < 0,05) (GraphPad Prism - v.11.0.2). Resultados A idade mediana no TCPH foi 14 anos (7–35); 51% eram homens e 82% com o genótipo HbSS. A doença cerebrovascular foi a principal indicação do TCPH (60%); todos os pacientes utilizavam hidroxiureia e/ou estavam em regime de transfusão crônica. A medula óssea foi a fonte de CPH em 98% dos casos. Durante o seguimento (mediana 2,24 anos; variação de 1 a 5), houve falha de enxertia secundária em 15%, DECH aguda grau II-IV em 27% e DECH crônica moderada/grave em 4% dos pacientes. A hemoglobina pré e pós-TCPH foi de 9,24±1,46 e 13,4±1,71 g/dl, respectivamente. As médias de CVF, VEF1, VEF1/CVF e FEF25-75 (espirometria) não apresentaram alteração significativa. A dimensão do AE reduziu em crianças (28,66±4,687 para 26,62±4,900mm, p = 0,04) e em adultos (34,74±6,163 para 32,79±4,104mm, p = 0,07). O DDVE reduziu em ambos os grupos (crianças, 45,56±4,544 para 42,48±5,026mm, p = 0,005; adultos, 50,76±5,628 para 48,24±5,417mm, p = 0,02), assim como o IMVE (crianças, 97,92±25,88 para 76,94±24,07g/m², p = 0,0001; adultos, 94,98±23,82 para 77,48 ± 15,25g/m², p = 0,0053). SIV e PPVE não apresentaram diferença. A FEVE manteve-se estável em crianças (68,00±5,621 para 67,42±5,672%, p = 0,6887) e reduziu em adultos, mantendo-se dentro da normalidade (65,42±5,189 para 62,21±4,984%, p = 0,0063). Discussão/Conclusão O TCPH alogênico HLA-idêntico com condicionamento mieloablativo para DF promoveu remodelamento reverso de AE e VE, em crianças e adultos, sem afetar a função sistólica ou pulmonar. Os resultados indicam melhora do estado circulatório hiperdinâmico com o TCPH alogênico com condicionamento mieloablativo, o que configura mais um benefício desta modalidade de tratamento. Futuros estudos mais amplos poderão verificar se esses achados estruturais resultam em melhora funcional.

Source: Hematology Transfusion and Cell Therapy

DOI: 10.1016/j.htct.2026.106879

Language: English

Topic: Hemoglobinopathies and Related Disorders

Subfield: Genetics (clinical)

Field: Medicine

Domain: Health Sciences

SDG: Good health and well-being

Open Access status: diamond

OpenAlex ID: W7223143914

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